HFE遺傳性血色病
HFE遺傳性血色病,又名血色沉著症第1型或HFE相關遺傳血色病是一種遺傳病,患者過度攝取鐵質,令身體內的總鐵質含量達至病理性的水平。人類與及其他動物都沒有方法排出多餘的鐵質。多餘的鐵質會積聚在組織及器官內,影響它們的正常運作。最易受影響的器官包括肝臟、腎上腺、心臟及胰臟;患者可能出現肝硬化、腎上腺功能不全、心衰竭或糖尿病。這種疾病在北歐譜系最為普遍,尤其是愛爾蘭人。 歷史 Armand Trousseau首先於1865年報告了在糖尿病患…
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HFE遺傳性血色病,又名血色沉著症第1型或HFE相關遺傳血色病是一種遺傳病,患者過度攝取鐵質,令身體內的總鐵質含量達至病理性的水平。人類與及其他動物都沒有方法排出多餘的鐵質。多餘的鐵質會積聚在組織及器官內,影響它們的正常運作。最易受影響的器官包括肝臟、腎上腺、心臟及胰臟;患者可能出現肝硬化、腎上腺功能不全、心衰竭或糖尿病。這種疾病在北歐譜系最為普遍,尤其是愛爾蘭人。 歷史 Armand Trousseau首先於1865年報告了在糖尿病患…
盐配位层内(颜色代码:红色 = 氧,灰色 = 碳,蓝色 = 氮,深蓝色 = 铁)。]] 铁载体(,源自希腊语σίδεροφόρος,直译为“铁携带”) 是由细菌和真菌等微生物分泌的小型、高亲和力的铁-螯合化合物。它们帮助生物体积累铁。 尽管现在人们越来越认识到铁载体的功能, 铁载体是已知最强(亲和力最高)的Fe3+结合剂之一。植物铁载体(Phytosiderophores)是由植物产生的铁载体。 可溶性铁缺乏 尽管铁是地壳中最丰富的元素…
铁调素()是人类中由HAMP基因编码的一种蛋白质。 铁调素是铁进入哺乳动物循环的关键调节剂。 铁调素是一种由肝脏产生的肽类激素,发现于2000年,是人类和其它哺乳动物的铁离子代谢的主要调节者。 铁调素可调节(抑制)铁通过肠粘膜的转运,从而防止铁吸收过多,维持体内正常铁含量。 铁调素还抑制肝细胞与巨噬细胞(铁储存和运输的场所)的铁转运。 因此,在高铁调素水平(包括炎症状态)的状态下,由于铁被限制在巨噬细胞内,血清铁含量可能下降, 这可能会…
運鐵蛋白受體(),又稱運鐵蛋白受體,是運鐵蛋白的載體蛋白,每個分子含有兩個次單元(subunit),可結合兩個運鐵蛋白,再催化胞飲作用將它運入細胞中。二十世纪五十年代末发现吸收铁的转铁蛋白受体的存在。两个转铁蛋白受体(转铁蛋白受体1和转铁蛋白受体2)早就研究清楚,但直到最近才发现细胞铁的吸收主要通过这两个转铁蛋白受体。两个受体都是跨膜糖蛋白。转铁蛋白受体1具高亲和力,在各个组织都有表达;而转铁蛋白受体2的表达限制在某些细胞类型,不受细胞…
血漿銅藍蛋白()又称銅藍血漿蛋白、铜蓝蛋白,由肝臟細胞製造,重約151千道爾頓(kDa),包含六個銅離子,仅包含基础糖链的铜蓝蛋白(GlcNAc₂Man₃,6个位点)化学式为:C₅₆₀₂H₈₄₂₉N₁₄₂₉O₁₇₇₇S₃₈Cu₆。(磷酸化铜蓝蛋白分子式为:C₅₆₆₅H₈₅₃₉O₁₈₄₉N₁₄₃₁S₃₈P₂Cu₆) 概要 在血液中,血漿銅藍蛋白攜帶了90%的銅離子,另外10%由白蛋白攜帶。血漿銅藍蛋白的主要作用是進行依賴銅離子的氧化反應,…
缺鐵性貧血(,IDA)指的是因為缺乏鐵質所產生的貧血,而貧血是指紅血球細胞數量或血液中的血紅素下降。一般貧血的產生影響的速度較緩慢,所以症狀通常較不明顯,其中症狀包括感到疲倦、無力、呼吸急促或是運動能力下降等等。而相反的是,急性的貧血通常會有較嚴重的症狀,可能會意識渾沌或有快要昏厥的感覺,並且感到口渴。若非十分嚴重的貧血,否則一般人不會有臉色蒼白的現象。其他症狀表現則常因成因不同而有所差異。 缺鐵性貧血是由於從飲食攝取的鐵質不足,或是身…
铁传递蛋白受体1() ,化学式为:C8038H12460O2508N2040S44,又叫分化群CD71,在人类是由TFRC基因编码的蛋白质。铁从运铁蛋白通过胞吞作用转运到细胞需要TfR1。 参考文献 外部链接 *
鐵蛋白()是一种结合铁离子的球狀蛋白质复合物,广泛存在于动植物细胞胞质溶胶中;在人体为重要的铁贮存蛋白,也是一种炎症反应蛋白。铁蛋白由24個蛋白亚基构成,其形成一中空的球形纳米笼子,中央可容纳大约4500个三价铁原子;铁离子主要和羟基和磷酸基团结合,可释放出来供其他含铁蛋白质利用。沒有與鐵離子结合的鐵蛋白稱為脱铁铁蛋白(apoferritin)。 铁蛋白能在所有类型的细胞中表达。 鐵蛋白的相对分子质量约为450 kDa。脊椎动物的每分子…
血清運鐵蛋白(transferrin)又称血清转铁蛋白,主要由肝臟製造,是一種醣蛋白。它一共有兩個鐵離子結合位,每個結合位可以與一個鐵離子結合。英语 transferrin 源于拉丁语 trāns(across, on the far side, beyond,横过、在另一边、更远之义),ferrum(鐵之义),及 -in(化合物名后缀);或源自 trānsferre,轉移之義。 運鐵蛋白在羧基端(carboxyl terminal)的…
缺铁 (iron deficiency)也称铁质缺乏、缺铁症(sideropenia)、 铁缺乏症,是铁摄入不足或体内铁丢失过多,引起贫血、疲劳、活力下降的一种状态或症状。由于铁为血红蛋白、肌红蛋白、一些呼吸酶和氧化还原酶的成分,铁人体内含量最多的一种必需微量营养素,此症也是最受关注的营养元素缺乏症之一。 在人体内,铁存在于所有的细胞并且参与维持多项生理机能,比如以血红蛋白的形式从肺里运输氧到其他器官中,比如以细胞色素的形式在细胞内传输…
運鐵蛋白飽和度(Transferrin saturation (TFS 或 TfS))一般會以百分比表示,是医学檢驗的數據之一。是相對於總鐵結合能的比例。配合運鐵蛋白(血液中主要和鐵鍵結的蛋白質)的數值,可以用運鐵蛋白飽和度得知體內血清鐵的量。例如運鐵蛋白飽和度15%,表示有15%的運铁蛋白已和二個鐵離子鍵結(即飽和運鐵蛋白)。運鐵蛋白飽和度、總鐵結合能及血清鐵一般會一起列在報告中。運鐵蛋白飽和度過低常常是代表有缺鐵性貧血;運鐵蛋白飽和…
總鐵結合力(,TIBC)又稱總鐵結合能力、總鐵結合容量、運鐵蛋白結合力(transferrin iron-binding capacity),為醫學上用於表示转铁蛋白攜帶血中游離铁的能力。TIBC的數值由抽血檢測獲得,評估血液中有能力和鐵結合的蛋白質有多少,並以此間接反映转铁蛋白的含量。過去由於直接測量转铁蛋白相當昂貴,因此藉由量測TIBC來較為簡單便宜。即使今日直接測定转铁蛋白已非難事,但TIBC依然廣被使用。 參考文獻 外部連結 *…
鐵質是人體必需的營養素,由於需要量以毫克(mg)計,故稱為微量礦物質營養素。根據世界衛生組織的統計,缺鐵是目前世界上最普遍的營養缺乏問題,不僅盛行於開發中國家,也仍是已開發國家的公共衛生問題。 缺鐵盛行率 嚴重缺鐵會導致貧血。世界各地區的缺鐵與缺鐵貧血盛行率如下: 需要量和建議攝取量 鐵的需要量因性別而異。生育年齡女性因為月經血造成大量鐵的流失,所以每日約需要14毫克;男性每日需要9毫克。由於各國的飲食組成不同,鐵的可用率差異很大,因此…