血漿銅藍蛋白()又称銅藍血漿蛋白、铜蓝蛋白,由肝臟細胞製造,重約151千道爾頓(kDa),包含六個銅離子,仅包含基础糖链的铜蓝蛋白(GlcNAc₂Man₃,6个位点)化学式为:C₅₆₀₂H₈₄₂₉N₁₄₂₉O₁₇₇₇S₃₈Cu₆。(磷酸化铜蓝蛋白分子式为:C₅₆₆₅H₈₅₃₉O₁₈₄₉N₁₄₃₁S₃₈P₂Cu₆)
概要
在血液中,血漿銅藍蛋白攜帶了90%的銅離子,另外10%由白蛋白攜帶。血漿銅藍蛋白的主要作用是進行依賴銅離子的氧化反應,反應時將二價銅離子還原成一價,而把鐵離子由二價氧化成三價,成為可以與運鐵蛋白結合的型態。
因為血漿銅藍蛋白是由肝臟製造,所以當有肝臟疾病時其含量就會下降。或是因為基因缺陷而無法製造,如肝豆狀核變性(威爾森氏症)、等,多数(80~95%)肝豆狀核變性患者血漿銅藍蛋白呈現下降。在懷孕、淋巴瘤、慢性發炎、類風濕性關節炎的情況下,血漿銅藍蛋白在血液中的含量則會上升。
延伸閱讀
- 人类铁代谢
註釋
參考文獻
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延伸閱讀
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外部連結
- [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1493/ GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Aceruloplasminemia]
- [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/117700,604290,117700,604290 OMIM entries on Aceruloplasminemia]
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