贫血
貧血（）通常定義為血液中紅血球或血紅素總量下降的情形；也可定義為血液攜帶氧氣能力下降的情況。精确说来，贫血是外周血液中单位容积内正常且有效红细胞的红细胞计数（RBC count）、血红蛋白浓度（Hb concentration）及红细胞比容（hematocrit）低于同年龄、同性别、同种族、同海拔人群参考值低限，以至于运氧能力降低的一种病理状态。临床上，最常应用血红蛋白浓度作为贫血指标，红细胞比容次之。 當貧血慢性發作時，其症狀往往不明…
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共 20 篇文章
血管性血友病
血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）旧称类血友病（parahemophilia）、副血友病、假性血友病（pseudohemophilia），是由于血管性血友病因子（vWF）基因突变导致血浆vWF数量减少或质量异常的遗传性出血性疾病，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。 此病是人類最常見的遺傳性凝血異常疾病之一，致病的原因是缺乏一種血小板凝聚所需要的蛋白質複合體。此病常出現在人類及犬类（尤其是杜賓…
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，又名G6PD缺乏症（），俗稱蠶豆症，是一種遗传性代谢缺陷，容易引發溶血反應。大多數時候病患不會有症狀，但假如受到特定刺激就會引發一些症狀，像是黃疸、深色尿液、呼吸急促或感到倦意。複合症狀可能包含貧血、新生兒黃疸然而蠶豆症基因帶原者可能對瘧疾有部分抵抗能力。 因此症屬X染色體性聯遺傳疾病，故患者以男性為多。 治療 患者必須避免因食物及藥物（如：抗瘧疾藥物、磺胺類藥物等）所引致的溶血反應，亦應接受抗病疫苗注射（如…
傳染性單核白血球增多症
傳染性單核白血球增多症（，縮寫「IM」，別名mono、glandular fever、Pfeiffer's disease、Filatov's disease）是一種由EB病毒造成的傳染病。大部分人是在孩童時期被感染，當時症狀輕微或沒有症狀。 EB病毒又稱為人類疱疹病毒第四型，是皰疹病毒家族成員之一。此疾病主要是經由唾液傳播，但也可能經由精液及血液傳播。 EB病毒目前並沒有疫苗。 在已開發國家中，傳染性單核球增多症主要影響15到24歲的…
恆河猴病
恆河猴病（）或Rh病（）全名又称为Rh因子不相符引起的新生兒溶血病（rh-hemolytic disease of the newborn，Rh-HDFN）是指孕妇体内的抗体攻擊嬰兒的红血球，而发生的溶血性疾病 。症状通常包括婴儿贫血和黄疸。并发症包括可能死產、、智能障礙、听力减退或視覺障礙。 為RhD阴性的孕妇注射抗Rh因子免疫球蛋白，將可预防99%的疾病發生。受影響的嬰儿或新生兒，其治疗則依病情严重程度而定，可能需要輸血、光照治療或…
全血细胞减少症
全血细胞减少症（，PCP）是一种红细胞、白细胞、血小板、单核细胞、淋巴细胞等几乎所有血细胞数量显著减少的疾病。 病因 引起全血细胞减少的医源性原因包括使用恶性肿瘤的化疗药物（如果这些药物引起骨髓抑制）。在极少数情况下，普通药物（如抗生素、降压药、心脏药物）也可能导致全血细胞减少。例如，抗生素氯霉素可能导致某些人出现全血细胞减少症。 罕见情况下，如单核细胞增多症或其他病毒性疾病也可能引发全血细胞减少症。 HIV本身越来越多地成为全血细胞减…
低蛋白血症
低蛋白血症（）是一个人体血液中蛋白质水平非常低的一种疾病。人体每天都需要摄入足够的蛋白质来维持基本机能，缺少蛋白质会导致人体骨骼，肌肉，皮肤及各个器官出现问题。 症状 低蛋白血症的症状由轻到重会出现： 疲劳和虚弱 病毒或细菌反复感染 头发稀疏，易断 头发掉落 指甲脆弱，皮肤干燥 情绪易变和烦躁 渴望富含蛋白质的食物 以上症状，也可能因其他健康问题导致，不能只通过这些症状判断得了低蛋白血症。 成因 营养不良和饮食不足，导致蛋白质摄入量不足…
新生兒溶血症
新生兒溶血症（HDFN, Hemolytic disease of the fetus and newborn）是一種第二型過敏反應，是由於母親和胎兒的血型不同而引起的疾病。若母親體內有對抗胎兒血型的抗體，這些抗體便會經過胎盤，進入胎兒體內，攻擊胎兒的紅血球，引起溶血反應，导致婴儿出现貧血、網狀血球增多或黃疸等症状。嚴重的可能致死。 病徵 膽紅素過高 可能情況 異常型 cis-AB 極少數人類個體的一條染色體中同時存在一個cis-AB基…
维甲酸综合征
维甲酸综合症（）是“全反式维甲酸（）综合症”的简称，是使用维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病(）时发生的最严重并发症，多见于单用全反式维甲酸诱导治疗的过程中。 发生率及死亡率 维甲酸综合症的发生率为3%～30%，死亡率为5%～29%。在ATRA诱导治疗的第1～3天早期进行化疗，其发生率为6%～15%，死亡率为6%。初诊时白细胞计数较高及治疗后白细胞迅速上升的患者易发生。 临床表现 该病临床表现有发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质…
溶血反應
溶血反應（）泛指紅細胞破裂並將血紅蛋白等胞內物質釋放入血漿的現象。 摘要 溶血是指紅血球的細胞膜因物理因素、化學因素、生物因素等因素受損破裂，內部的原生質從細胞漏出使紅血球死亡的現象。 「溶血反應」是專指紅血球的名詞，雖然血液裡除紅血球外還有白血球、淋巴細胞等等非紅血球的細胞，「溶血反應」一詞一般並不會用來形容這些細胞的死亡。 當紅血球發生溶血反應時，紅血球會像是溶解掉並失去其作為細胞的大小和形狀，漏出的血紅蛋白會將周圍的溶液，例如血漿…
敗血性休克
敗血性休克（），又稱感染性休克，是指罹患嚴重敗血症（sepsis）的部分病人，敗血症是種身體對感染的反應。病人出現無法由搶救輸液（fluid resuscitation）挽回的低血壓，從而產生器官灌注（perfusion）異常，導致如乳酸中毒（lactic acidosis）、少尿（oliguria）、或急性精神異常的情況。無論是何種微生物，在身體任何部位的感染，都有可能引起發燒、心跳加速、呼吸急促、白血球上升等全身性的發炎反應，這就是…
淋巴增生性障碍
淋巴细增生性障碍 (英文： Lymphoproliferative disorders, LPD) 是指一类特定的淋巴疾病，其特点在于淋巴细胞的过量增生。这些疾病主要出现在免疫系统受损的患者中。由于其与免疫系统的联系，该类疾病有时也被划归于“免疫增殖性疾病”；不过，就分类而言，淋巴细胞增殖性疾病与高丙种球蛋白血症和副蛋白血症一样，都是免疫增殖性疾病的一个亚类。 示例 滤泡性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 急性淋巴性白血病 毛细胞白血病 噬血…
世界血友病日
世界血友病日（World Haemophilia Day）定於每年的4月17日。 緣起 為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生（Mr.Frank Schnabel）對於血友病患的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知，自1989年起，特別訂定他的生日作為「世界血友病日」。每年到了這天，世界血友病聯盟都會舉辦活動，同時世界各地血友病患者，也共襄盛舉。 活動內容 世界血友病聯盟，每年都會提出一個活動的重點，請世界各地的病…
嗜中性白血球低下
嗜中性白血球低下症（Neutropenia 或 Neutropaenia），是血液中的嗜中性球數量低於正常值的血液系統疾病。嗜中性球為數量最多的白血球，透過破壞細菌、細菌碎片和血液中與抗體結合的病毒，作為對抗感染的主要防護。其特徵是白血球中的嗜中性球數量過低。嗜中性白血球低下症患者的臨床特徵差異很大，可能完全沒有症狀，但更容易受到細菌感染，如沒有及時就醫，病情可能演變成為危及生命的「嗜中性球減少敗血症」，或可能有嚴重的感染，造成嚴重的併…
溶血尿毒症综合征
溶血尿毒症综合征（，HUS）又称-{zh-cn:溶血性尿毒综合征;zh-tw:溶血尿毒症候群}-，是一组由于溶血性贫血而引发的急性肾损伤和血小板数量下降综合征。病因不明，发病者多见于但不仅限于婴幼儿。 这一综合征最早于1955年定义。2011年，此综合征由于H7型细菌引起的食物中毒在德国爆发，并波及欧洲。截止至2011年6月3日已有53人因此死亡。 参考 外部連結 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/N…
挤压综合征
挤压综合征（crush syndrome），是指大范围的肌肉受到挤压伤害，因為組織的壞死，會由壞死的組織中釋出肌紅素（myoglobin）、蛋白、鉀等有毒物質進入血液循環系統，造成血液动力不稳定性休克、高血钾症、代谢性酸血症、急性肾衰竭。若有躯干挤压合并腹部创伤，则死亡率更高。挤压综合征的案例多发生在地震或战争等灾难中。 挤压伤在野战医学和地震医学中给医护人员提出了一些最大的挑战，并且可能需要医生对受伤部位的持续关注，必须对受伤者进行适…
血小板无力症
血小板无力症 是一种极其罕见的血液疾病，原因是血小板缺乏糖蛋白IIb/IIIa受体(GPIIB/IIIA), 所以纤维蛋白原很难交联，致使出血时间显著延长。 病理生理学 病因学 血小板无力症屬自體隱性遺傳，另亦可由自體免疫性疾病引致。 临床特点 流鼻血 经血过多 参考文献 参见 凝血因子 血液疾病
再生不良性貧血
再生不良性貧血（aplastic anemia／aplastic anaemia）也叫再生障碍性贫血（简称再障），是指骨髓未能生產足夠或新的細胞來補充血液細胞的情況。一般來說，貧血是指低的紅血球統計，但患有再生不良性貧血的病人會在三種血液細胞種類（紅血球、白血球及血小板）均出現低統計的情況。 病因 現時已知的再生不良性貧血的一個病因是自體免疫性疾病，當中白血球自行攻擊骨髓。 很多的病例都不能清楚判斷病因，但再生不良性貧血有時會與一些物質…
白细胞减少症
白细胞减少症是指外周血液中白细胞数持续低于4×109/升时的症狀。嗜中性粒细胞减少症是白细胞减少症的一种。顾名思义，这种病的表现是嗜中性粒细胞（白细胞中最常见的种类）的数量减少。 病因 化疗、放疗、白血病、急性骨髓纤维化症、再生不良性贫血都可以引起白细胞减少症。流感、红斑狼疮、霍奇金氏淋巴瘤、某些癌症、伤寒、疟疾、肺结核、登革热、立克次体感染、脾肿大、叶酸不足、鹦鹉病、败血病等也可以引起该病。缺铜或锌也会引起该病。 “赝白细胞减少症”可…
富盖特家族
富盖特家族（Fugates）也称蓝色富盖特（Blue Fugates）或肯塔基蓝人（Blue People of Kentucky），居住在美国肯塔基州丘陵地区的一个家族。该家族成员因携带导致高铁血红蛋白血症的基因，导致皮肤呈蓝色而被人们所知。 约1820年，马丁·富盖特（Martin Fugate）和伊丽莎白·史密斯（Elizabeth Smith）在肯塔基州哈泽德附近结婚并定居。由于两人都是隐性高铁血红蛋白血症（met-H）基因的携…