葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症,又名G6PD缺乏症(),俗稱蠶豆症,是一種遗传性代谢缺陷,容易引發溶血反應。大多數時候病患不會有症狀,但假如受到特定刺激就會引發一些症狀,像是黃疸、深色尿液、呼吸急促或感到倦意。複合症狀可能包含貧血、新生兒黃疸然而蠶豆症基因帶原者可能對瘧疾有部分抵抗能力。
因此症屬X染色體性聯遺傳疾病,故患者以男性為多。
治療
患者必須避免因食物及藥物(如:抗瘧疾藥物、磺胺類藥物等)所引致的溶血反應,亦應接受抗病疫苗注射(如甲型肝炎疫苗)以防止發病。有高含量維生素C及K的食物,和有機會含有蠶豆成分的食品如某些豆瓣醬,亦應該避免食用。一旦出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時,應立即送醫診治,不可延誤。
當發生劇烈的溶血反應時,患者需要大量輸液治療,並可能需要接受輸血,若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時,所輸之血液沒有G6PD缺失,故此輸血是病發時的有效方法。
脾臟是分解紅血球之處,切除脾臟對部份病人的病情會有幫忙。任何引致紅血球出現高週轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命E及硒具抗氧化特性,但它們的使用並不會降低G6PD的嚴重性。
參考資料
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参考資料
[https://web.archive.org/web/20160304075321/http://gene.hpa.gov.tw/index.php?mo=DiseasePaper&action=paper1_show&cate=Set1&csn=65&sn=114 Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency; G6PD Deficiency] . 衛生福利部國民健康署遺傳疾病咨詢服務窗口.
外部連結
- [http://www.emedicine.com/med/topic900.htm Emedicine:G6PD相關的文獻]
- [http://www.g6pd.org G6PD Deficiency Association]
- [https://web.archive.org/web/20030803205043/http://rialto.com/g6pd/ The G6PD Deficiency Homepage]
- [http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/8611/3471.htm 蠶豆症:談G6PD缺乏]
- [https://web.archive.org/web/20060221110238/http://www.rialto.com/g6pd/table2.htm 可能誘發G6PD的藥物列表]
- [https://www.commonhealth.com.tw/article/article.action?nid=66186 蠶豆症不能碰的5大禁忌]
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