第五凝血因子
第五凝血因子或凝血因子5、凝血因子V（），简称第五因子（Factor V），也称促凝血球蛋白原（）或不稳定因子（），是一种参与凝血过程的蛋白质，在人类中由F5基因编码。与其他大多数凝血因子不同，该因子不具有酶活性，而是作为辅助因子发挥作用。 FV-short（第五因子的一种次要剪接异构体）的基因与出血倾向有关。这种异常出血倾向出现在东德克萨斯出血综合征（East Texas bleeding disorder）、阿姆斯特丹出血综合征（A…
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共 17 篇文章
凝血酶
凝血酶（，）是一种“胰蛋白酶样”丝氨酸蛋白酶蛋白质，在人体中被F2基因所编码。在凝血作用第一级级联反应中，凝血酶原（凝血因子Ⅱ）被蛋白水解性切除以生成凝血酶，级联反应最终阻止了血液的继续流失。凝血酶转而作为一种丝氨酸蛋白酶以使可溶性的纖維蛋白原转变为不溶性的纖維蛋白，同时催化其他许多与凝血相关的反应。 另见 蛋白质水解图 纤维蛋白胶 参考文献 深入阅读 Degen S: Prothrombin. In: High K, Roberts …
凝血
凝血（coagulation，clotting）即血液凝固，是血液由液体状态转变为不流动的凝胶状态的过程，是生理性止血的重要环节。凝血的实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不可溶的纤维蛋白的过程。 血块（clot，blood clot）或血凝块（blood coagulum）是凝血步骤止血过程的终末产物，主要由血小板聚集，加上血液内含的纤维蛋白、凝血因子、血细胞等等所构成。若是因体表损伤而形成的血块，属于正常生理现象；但若血块形成于血管…
纖維蛋白原
纖維蛋白原（，又称为血纖維蛋白原），化学式为：C2296H3549O747N643S26，是一種蛋白質，能夠溶解於水。血小板破裂時，會釋出凝血致活酶，在鈣離子的作用下催化凝血酶原變成凝血酶，凝血酶將血漿中原本可水溶的纖維蛋白原凝固成為變成不溶於水的纖維蛋白，纖維蛋白扭結其他血細胞成團，凝固成為血塊。纖維蛋白原（因子I）是脊椎動物在血液中循環的糖蛋白。在組織和血管損傷期間，它通過凝血酶酶促轉化為纖維蛋白，隨後轉化為基於纖維蛋白的血凝塊。纖…
高分子量激肽原
高分子量激肽原（英语：High-molecular-weight kininogen；简称：HMWK或HK）是一种循环血浆蛋白。它不仅参与启动血液凝固过程，也能通过激肽系统生成血管舒张剂，即缓激肽。高分子量激肽原平时处于非活性状态，只有当它黏附于受损内皮下的结合蛋白从而启动凝血过程；或是与完整的内皮细胞或血小板结合以发挥凝血以外的功能时，才会被激活。 其他名称 过去，高分子量激肽原曾被称为高分子量激肽原-激肽释放酶因子、弗洛雅克因子（1…
第八凝血因子
第八凝血因子（）简称第八因子（factor VIII，FVIII），又称抗血友病因子A（antihemophilic factor A，AHF），是一种凝血必须的蛋白质。人类的第八凝血因子由F8基因编码。F8基因的突变会导致X染色体连锁的凝血病甲型血友病。 第八凝血因子在肝血窦和全身的内皮细胞里产生。八因子以失活状态在血流里循环，与叫做血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）的血浆载体结合，直到发生破环血管…
激肽原1
激肽原1（KNG1），又称α-2-硫醇蛋白酶抑制剂、威廉斯-菲茨杰拉德-弗洛雅克因子或高分子量激肽原-激肽释放酶因子，是一种蛋白质，在人类中由KNG1基因编码。激肽原1是高分子量激肽原、低分子量激肽原和缓激肽的前体蛋白。 表达 KNG1基因利用可变剪接产生两种不同的蛋白质，即高分子量激肽原（HMWK）和低分子量激肽原（LMWK）。高分子量激肽原随后被激肽释放酶切割，裂解出缓激肽。 KNG1基因 → 低分子量激肽原蛋白（含427个氨基酸）…
艾米西珠單抗
艾米西珠單抗（INN：）是治療的人源化（humanized bispecific monoclonal antibody），由基因泰克與中外製藥共同開發（兩者皆是羅氏集團旗下公司）。 艾米西珠單抗是一種同時靶定活化的第九凝血因子 與凝血因子 X（factor X）的雙特異性抗體。 艾米西珠單抗於 2017 年 11 月首次獲得美国食品药品监督管理局核准，用於已產生第八凝血因子抑制抗體的 A 型血友病患者的常規預防性治療。 2018 年 …
血管性血友病因子
血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）音译冯·维勒布兰德因子，是一种由血管内皮细胞和巨核细胞合成而存在于血浆中的大分子糖蛋白，其与凝血因子VIII结合后，以复合物的形式存在于血液循环中。 血管性血友病因子不仅是第VIII因子的载体，而且在血小板黏附于内皮下组织的过程中起着重要作用，其参与损伤止血过程，在与整合素家族 αIIbβ3 和 αvβ3 结合后，调节血小板黏附，促进血栓形成。 VWF缺乏或缺陷会导致…
前激肽释放酶
前激肽释放酶（Prekallikrein，PK），又称弗莱彻因子（Fletcher factor），是一种相对分子量为85000的丝氨酸蛋白酶，可与高分子量激肽原形成复合物。前激肽释放酶是血浆激肽释放酶（一种可激活激肽的丝氨酸蛋白酶）的前体。在活化的因子XII（哈格曼因子）的作用下，前激肽释放酶被切割并生成激肽释放酶。 结构 前激肽释放酶与因子XI同源，同样由四个苹果结构域和一个催化丝氨酸蛋白酶结构域组成。这四个苹果结构域在催化结构域的…
凝血因子IX濃縮物
{{Infobox drug | drug_name = | INN = | image = | alt = | caption = | type = | pronounce = | tradename = Haemonine, Benefix, others | synonyms = Factor IX fraction | side_effects = 焦慮、呼吸短促、过敏、恶心和背痛。其他副作用包括可能血管性水肿和胸痛。名列世界卫…
重组凝血因子IX
重组凝血因子IX用于治疗血友病。可以治疗和预防出血。还可能引起过敏，包括血管性水肿、荨麻疹、喘鳴或低血壓。使用後可能产生會影響藥物作用的抗藥抗体。過去是由人类血浆制成的版本，但使用時有被感染的风险 。 参考文獻
血小板
血小板（）又称凝血-{}-细胞（）、血栓-{}-細胞，是从骨髓巨核细胞脱落下来的胞质小块，并非严格意义上的细胞。血小板没有细胞核，有细胞器，呈双凸扁盘状，受刺激时伸出小突起，呈不规则形，在止血和凝血过程中起重要作用。 英语 thrombocyte 的词根 thrombo- 和 -cyte，源於古希臘語 θρόμβος（thrómbos，lump，块) 及 κύτος（kútos，vessel，容器)。血小板為血液的一個組成部分，可與凝血…
纖維蛋白
纖維蛋白（fibrin，Factor Ia）又稱血纖蛋白、血纖維蛋白，是凝血酶裂解纤维蛋白原产生的终末产物，为一種參與血液凝固的纖維狀、非球狀蛋白質。凝血酶作用在纖維蛋白原上，先使其變成纖維蛋白單體，接著聚合而形成纖維蛋白。纖維蛋白與血小板在傷口處形成止血栓子或血塊。 纖維蛋白在以下生物過程中都需要使用：信息傳遞、血液凝固、血小板活性化及蛋白质聚合。 在疾病中的作用 生理學 结构 另见 纖維蛋白原 纤维蛋白胶 纤维蛋白支架 傳明酸 参考…
止血
在生物学中，止血（hemostasis）或生理止血，是一种防止和停止出血的过程，即生理机制可尽量保持血液在受损血管（血管壁的连续性中断）内，此为伤口愈合的第一阶段。与止血过程相反的是出血。当小血管破损时，在几分钟后自行停止，其机制包括血管收缩、形成（hemostatic plug formation）、血液凝固、机化过程。 在外科学中，止血（stop bleeding）或医疗止血，是人們使用药物、压迫、填塞、止血带等各種方法使出血部位停…
纤维蛋白降解产物
检测原理]] 纤维蛋白降解产物（FDP），也称为纤维蛋白分裂产物，是血栓退化所产生的血液成分。伤口处的凝血产生大量纤维蛋白线，成为网状保留在原处，随着伤口愈合，凝血速度减慢，最终血栓被纤溶酶溶解。當凝塊和纖維蛋白網溶解時，蛋白質碎片釋放到體內，這些片段就是纖維蛋白降解產物或（FDP）。如果體內無法溶解血栓，則FDP水平可能產生異常。纖維蛋白降解產物最著名的亞型是D-二聚体。 血栓事件后FDP水平都会升高。 纤维蛋白和纤维蛋白原降解产物（…
血小板因子
血小板因子（platelet factor，PF），即血小板本身所含有的特異性物質。現已知有10餘種，血管受損時，血小板與膠原組織接觸發生黏附、聚積，血小板破裂，釋放出PF，從而參與凝血和止血過程。 PF1，又稱「血小板表面吸附血漿因子Ⅴ」（Coagulation factor Ⅴ，同Plasma Factor V），有加速凝血酶原變成凝血酶的作用； PF2，又稱「纖維蛋白原激活因子」（Fibrinogen Activating Fac…