前激肽释放酶

前激肽释放酶(Prekallikrein,PK),又称弗莱彻因子(Fletcher factor),是一种相对分子量为85000的丝氨酸蛋白酶,可与高分子量激肽原形成复合物。前激肽释放酶是血浆激肽释放酶(一种可激活激肽的丝氨酸蛋白酶)的前体。在活化的因子XII(哈格曼因子)的作用下,前激肽释放酶被切割并生成激肽释放酶。

结构
前激肽释放酶与因子XI同源,同样由四个苹果结构域和一个催化丝氨酸蛋白酶结构域组成。这四个苹果结构域在催化结构域的底部形成一个盘状平台。然而,与因子XI不同,前激肽释放酶不形成二聚体。

前激肽释放酶通过因子XII的切割而激活并形成激肽释放酶。因子XII所切割的那个键,与因子XI激活过程中被切割的对应键是同源的。

前激肽释放酶缺乏症
遗传性前激肽释放酶缺乏症非常罕见。此类疾病可导致活化部分凝血酶时间(APTT)延长,可通过孵育患者的血浆来纠正。

前激肽释放酶缺乏症也可由某些疾病引起,例如血管性水肿、感染、弥散性血管内凝血(DIC)和镰状细胞病。

参考文献

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