第五凝血因子

第五凝血因子凝血因子5凝血因子V(),简称第五因子(Factor V),也称促凝血球蛋白原()或不稳定因子(),是一种参与凝血过程的蛋白质,在人类中由F5基因编码。与其他大多数凝血因子不同,该因子不具有酶活性,而是作为辅助因子发挥作用。

FV-short(第五因子的一种次要剪接异构体)的基因与出血倾向有关。这种异常出血倾向出现在东德克萨斯出血综合征(East Texas bleeding disorder)、阿姆斯特丹出血综合征(Amsterdam bleeding disorder)以及Karen L. Zimowski等人于2021年描述的第三种更极端的案例中。

第五因子的其他突变类型与静脉血栓形成相关,是(即易形成血栓)最常见的遗传性病因。其中最常见的是,是由于第506位氨基酸残基的精氨酸被谷氨酰胺取代(R506Q)所致,遵循不完全外显的常染色体显性遗传(AD)模式。所有促血栓形成的第五因子突变类型(莱顿型突变、剑桥型突变、香港型突变)都会使其对(APC)的切割产生抵抗,从而持续保持活性并增加凝血酶的生成速率。

交互作用
已证实第五因子与存在相互作用。

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