法洛四联症
法洛四联症（，縮寫：TOF）是由四种心脏及大血管畸形构成的组合性先天性心脏病。这四种畸形是：肺动脉流出道狭窄、室间隔膜部缺损、主动脉右移与骑跨、右心室肥大；为最常见的紫绀型先天性心脏病。 法洛四联症出生時的症狀從無症狀到嚴重不等，之後多半會有發紺（皮膚發藍）的症狀（青紫婴儿）。 病因及診斷 法洛四联症的病因目前還不清楚，它也可能與唐氏症候群有關。一般會有四種缺陷。大多數有此症的患者皆能存活至成年。 流行病學及歷史 每兩千名新生兒中就有一…
标签：#先天性心脏病
共 13 篇文章
方譚氏手術
方譚氏手術（英文：Fontan procedure 或 Fontan–Kreutzer procedure，方譚－克羅依茨手術）是用于治療先天性单心室心臟病童的緩和性手术。 手術目標乃將靜脈血流由下腔静脉和上腔静脉直接導入肺动脉，使血流不通过形态学上的右心室（即將體循環、肺循环与仍具功能的單一心室以串联方式連接起來）。 本手術最初由法国波尔多的法蘭西斯‧方譚（Francis Fontan）和尤金‧鮑德（Eugene Baudet）于19…
先天性心臟傳導阻滯
先天性心臟傳導阻滯（，縮寫為）是指在子宮內的胎兒或出生後前28天內（新生兒期）確診的心臟傳導阻滯，部分研究亦將發生在幼兒期早期的患者確診納入診斷。 先天性心臟傳導阻滯為罕見疾病，每15,000至20,000名新生兒中約有1例。其它罕見病例則與病毒感染或特定藥物治療有關。 抗Ro/SSA自體抗體 先天性心臟傳導阻滯患者母親身上最常見的自體抗體，顯示疾病受遺傳及環境因子等其他因素影響，全球無特定治療方案。惟部分研究試圖提出最廣為接受的通用處…
右位心
右位心（）是一種罕見的先天異常，患者心臟的心尖位於身體的右側。 術語 dextrocardia 的語源為拉丁語 dextro，義為“右”，以及希臘語 kardia，義為“心臟”。 參考資料 外部連結
房间隔缺损
房間隔-{}-缺损（，ASD）又称心房中隔-{}-缺損，是左右心房之间的间隔发育不全或卵圆孔未闭合造成两侧血流相通的先天性心脏病。 房间隔缺损占先天性心脏病的10%~29.6%，包括原发孔未闭和继发孔未闭。可产生心脏左向右的分流。 概念 右心房同左心房合并为一个心房，左右心房之间的房间隔缺损。可分为原发性缺损和继发性缺损，以后者居多。 原本左心房与右心房的血液经过缺损孔发生了“”（shunt）。从左心房到右心房的分流叫做“左右分流”，从…
三尖瓣闭锁
三尖瓣闭锁是一种先天性心脏病，其特征为三尖瓣或三尖瓣口缺如，血液无法从右心房通过右侧房室瓣至右心室，常伴有房间隔缺损和右心室发育不良。这种状况限制血液在心脏中的流动，导致右心室发育不全（尺寸过小）或缺失。这种缺陷是在产前发育期间出现的，此时心脏尚未完成发育。它导致体循环充满相对缺氧的血液。三尖瓣闭锁的原因尚不清楚。 在多数三尖瓣闭锁病例中，通常存在房间隔缺损（ASD）才能使左心房和左心室充满血液。 有时候，心脏的两个下腔室之间也会存在室…
主动脉骑跨
主动脉骑跨（overriding aorta）或骑跨主动脉，是一种先天性心脏缺陷，其中主动脉直接位于室间隔缺损上方，而不是位于左心室上方。主动脉从右心室接收一些血液，导致富含氧的血液（来自左心室）和含氧低的血液（来自右心室）混合，因而导致输送到组织氧气含量减少。 它是由典型的法洛四联症引出的四个发现之一。其他三个由法洛四联症发现的症状是右心室流出道狭窄（最常见的是肺动脉狭窄）、右心室肥大 (RVH) 和室间隔缺损 (VSD)。 参考资料
先天性心臟病
先天性心臟病（, CHD）简称先心病，是婴儿出生时就存在的心血管结构和功能的异常；其形成是因为胚胎时期心脏和大血管发育异常或发育障碍，以及出生后应退化的组织未退化所造成的心血管局部解剖结构异常。 先心病有其他异名，如：先天性心脏缺陷（congenital heart defect）、先天性心脏异常（congenital heart anomaly）、先天性心血管畸形（congenital cardiovascular malformat…
全肺靜脈回流異常
全肺靜脈回流異常（，縮寫：TAPVR）是種好發於剛出生嬰幼兒的先天疾病，由於心房中膈缺損或者肺靜脈未與左心房相接而造成心臟病。 在人類的胚胎發育過程中出現心臟血管發育異常的現象，但現在的醫學還未能實際瞭解其成因。就解剖學而言，可分成心上型、心內型、心下型及混合型，這些都是肺靜脈並沒回流到左心房，只差別於流過的通道不同而區分出這四種病型。在臨床症狀的表現上，患者會因為充氧的血液與缺氧的的血液相混合，使得患者發生末端血管供氧不足而發紺，嚴重…
大血管轉位
大血管轉位（transposition of the great vessels，TGV）是因大血管在空間安排上異常的罕見先天性心臟缺陷，主要發生在上腔靜脈、下腔靜脈、肺動脈、肺靜脈以及由心臟送出血液至全身的主動脈，由血管連接位置錯誤所造成，若不加以治療極易造成死亡。若新生兒大血管轉位只發生在主要動脈，也就是主動脈和肺動脈，則特稱為大動脈轉位（transposition of the great arteries，TGA），這種先天性心…
室间隔缺损
室間隔-{}-缺損（，VSD）又稱心室中隔-{}-缺損，是左右心室间隔发育不全形成异常交通，在心室水平产生左向右分流的常见先天性心脏病。 患有先天性心室中隔缺損的兒童大約是千分之一，現在尚有很多先天性疾病的產生原因還未研究出來，病因還要等待未來醫學的研究結果，有的先天性疾病會在人體成長過程中漸漸自己病癒，但生長期過後可能要靠服藥控制病情或開刀治癒，例如心室中隔缺損就是如此，通常患有此病的小孩在年幼時就會進行心臟縫合手術，或者等待發育期過…
努南氏症候群
努南氏症候群（Noonan syndrome）為一相對常見的常染色體显性遺傳疾病，該病得名自小兒心臟科醫生賈桂琳·努南。該病的症狀類似透納氏症，但可能發生於男性及女性。努南氏症候群常有先天性心臟病，包含肺動脈瓣縮窄、肺動脈瓣發育異常、心房中隔缺损，及等等。另外還有身材矮小、認知障礙、漏斗胸、凝血異常、蹼狀頸，以及塌鼻樑。本疾病屬於的一種，疾病主因為RAS-MAPK傳訊問題所致。 大約每1,000人至2,500名新生兒就有一位患者，為最常…
蓝婴综合症
蓝婴综合症（）又称青紫婴儿症、发绀婴儿症、蓝婴症，是指婴儿因先天性心脏缺损或後天性缺氧，血含氧量較正常人低，造成发绀现象。因患儿身体呈蓝紫色而得名。 發病原因 先天性 青紫型先天性心脏病包括： 肺动脉闭锁 大动脉转位 三尖瓣闭锁 法洛四联症 全肺靜脈回流異常 後天性 飲水或食物中含有過多的硝酸鹽類。因為硝酸鹽代謝成亞硝酸，會和血紅素結合，降低血紅素攜帶氧氣的功能，造成缺氧。 参考文献 外部連結 [http://www.medicalar…