三尖瓣闭锁是一种先天性心脏病，其特征为三尖瓣或三尖瓣口缺如，血液无法从右心房通过右侧房室瓣至右心室，常伴有房间隔缺损和右心室发育不良。这种状况限制血液在心脏中的流动，导致右心室发育不全（尺寸过小）或缺失。这种缺陷是在产前发育期间出现的，此时心脏尚未完成发育。它导致体循环充满相对缺氧的血液。三尖瓣闭锁的原因尚不清楚。
在多数三尖瓣闭锁病例中，通常存在房间隔缺损（ASD）才能使左心房和左心室充满血液。 有时候，心脏的两个下腔室之间也会存在室间隔缺损（VSD）。或出现连接主动脉和肺动脉的动脉导管未闭(PDA) 。在这两种情况下，由于富氧血液与缺氧血液混合，血液携氧能力降低。因此患者容易疲劳且经常气短。患者的皮肤和嘴唇可能发青或苍白。 这种缺失的根本原因仍然未知。 胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞，日后形成三尖瓣闭锁。这会阻止右心房和右心室之间的直接血液流动。通常会导致卵圆孔未闭（PFO），卵圆孔在出生后保持开放，导致房间隔缺损。
病理生理学
由于右心房的血液只能通过房间隔缺损到左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液的混合心腔，因此所有患者均有不同程度的紫绀。如房间隔缺损较小，出生后即出现严重体循环静脉高压和右心衰竭；右心室血流量不足，会出现右心室发育不良。由于右心室发育不良，左心室几乎完全承担两个循环的泵血工作，可出现左心室扩大，心肌收缩能力减退，最后出现左心衰竭。在大多数情况下，还会存在室间隔缺损，使一些血液进入肺循环。
诊断
大多数病例可以通过常规异常扫描进行产前诊断。如果发现先天性心脏病的证据，可以通过胎儿超声心动图确诊。
如果产前没有诊断出来，可在出生后不久通过体检确诊，检查时会发现发绀和杂音。通过心电图和胸片可以获得进一步的诊断证据。心电图通常会显示电轴左偏，而胸部 X 光检查可能会显示肺缺氧或充血。与所有先天性心脏病一样，最终的检查是超声心动图。
流行病学
三尖瓣闭锁在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位 据估计，所有先天性心脏病的 1% 到 3% 都是由它引起的。
参考文献
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