线粒体三功能蛋白
脂肪酸β-氧化的图解]] 线粒体三功能蛋白（，缩写MTP）是一种线粒体内膜上的蛋白质，催化脂肪酸β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异八聚体，由四个α亚基（HADHA）和四个β亚基（HADHB）组成。 它的三个功能为：2-烯酰CoA的水合（第2步）、长链-3-羟基脂酰CoA的脱氢（第3步）以及β-酮脂酰CoA的硫解（第4步） 参考文献 外部链接 *
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二氫乳清酸脫氫酶
二氢乳清酸脱氢酶（DHODH）是由人类16号染色体上的DHODH基因编码的酶。由该基因编码的酶在嘧啶的从头合成（de novo synthesis）中催化第四步酶促步骤，即泛醌介导的二氢乳清酸氧化为乳清酸。该蛋白是位于线粒体内膜（IMM）外表面的线粒体蛋白。这种酶的抑制剂用于治疗自體免疫性疾病，如类风湿性关节炎。 结构 不同类型DHODH在辅因子含量，寡聚状态，亚细胞定位和膜结合方面具有不同性质。这些DHODH突变体根据总体序列比对分为…