阿戈司他
阿戈司他是用于治疗某些高雪氏症的。它由和研发，直到2009年因在临床试验中失败而终止研发。阿戈司他以酒石酸盐形式服用。 作用机理 代谢葡糖脑苷脂需要，但高雪氏症患者因为基因突变，其β-葡萄糖脑苷脂酶的蛋白质结构异常，导致活性降低。一部分高雪氏症因N370S突变而起。阿戈司他可与N370S突变的β-葡萄糖脑苷脂酶结合并纠正蛋白质结构，使其活性提高三倍。 发现及研发 阿戈司他于1994年被发现，合成方法如下： : Amicus Therap…
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野尻霉素
野尻霉素（）是一些链霉菌产生的5-氨基-5-脱氧-D-葡萄糖，为一种抗生素。形成吡喃环后，和葡萄吡喃糖相似，可以作为肠α-葡糖苷酶、胰α-淀粉酶，以及N-糖链加工中的α葡糖苷酶等的抑制剂。 参考文献
西戈斯韦
西戈斯韦（）是由墨西哥Migenix制药公司开发的一种治疗丙型肝炎的亚氨基糖类药物。是天然产物的口服前体药（即栗树精胺的丁酸酯），在体内转换成栗树精胺后通过抑制I和II来降低病毒宿主细胞对病毒蛋白的N-糖基化途径，这是一种新型的抗病毒机制，以此来实现抑制病毒复制。 临床试验 仅采用西戈西韦作为单一疗法对丙型肝炎治疗效果不佳，但体外实验和临床II期实验表明西戈西韦与和利巴韦林进行联合治疗具有协同效果，并有可能证实该药物为丙型肝炎联合疗法的…
1-脱氧野尻霉素
'（，缩写DNJ、1-DNJ*，也称为duvoglustat、moranolin）是一种含氮有机化合物，化学式C6H13NO4，属于一种亚氨基糖，存在于桑树的叶子中。 参考文献 外部链接 KEGG: [http://www.kegg.jp/dbget-bin/www_bget?cpd:C16843 Deoxynojirimycin] .
米加司他
米加司他（INN：migalastat）是第一种用于治疗法布瑞氏症的口服药品。它和D-半乳糖具有相同的立体结构，但缺少第一个羟基，其醚氧位被氮原子取代，成为了。 米加司他一般以盐酸盐的形式使用，其盐酸盐为接近白色且可溶于水的晶体。 参见 * 参考文献
苦马豆素
苦马豆素，即(1S,2R,8R,8aR)-八氢吲嗪-1,2,8-三醇，是一种有机化合物，化学式为C8H15NO3。它可由2,3-O-亚异丙基-D-赤酮酸内酯为原料，经多步反应得到，产率为23%。 参考文献