阴唇黏合
阴唇黏合、阴唇黏连（），是一类外阴发育不良，女性大阴唇出现黏合症状。 临床上通常会把婴幼儿阴唇黏连误诊为先天性畸形，然而它常由外阴、阴道炎引起，也可能找不到明确的致病因素。患儿常有不全性尿路阻塞。检查时两阴唇之间有一细纵条形皮肤褶皱，褶皱处用血管钳轻轻分离即可分开。 参考
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双子宫畸形
双子宫畸形（）是一种罕见的妇科缺陷，指患者有两个完全分离的子宫，各自有独立的宫体、宫颈，附有各自的输卵管、卵巢、圆韧带、阔韧带等，是双侧副中肾管未融合的结果。 临床表现为月经持续时间长，有时有痛经。可有性生活不适。窥阴器检查可发现有两个阴道、两个宫颈，有时可触及两个子宫。超声波检查中可以看到横切宫颈有一椭圆形回声大于正常，内部有两条并列短光索，提示存在两个宫颈，宫体处有两个椭圆形宫体切面，回声相似、并列存在，呈现特异性的眼镜征。必要时用…
阴蒂肥大
阴蒂肥大，又稱阴核肥大，指女性阴蒂尺寸过于肥大的症狀，既有先天性的，也有后天导致的。阴蒂肥大不同于性刺激下阴蒂的自然增大。此外，亦有人通过人工激素，如睾酮等，刻意地增大阴蒂，称作阴蒂增大术。 参考文献
双角子宫
双角子宫（bicornuate uterus）是上端呈分叉状形似两个角的子宫，属于一类妇科发育障碍。双角子宫发生的原因是在胚胎发育期两侧中肾旁管中段（相当于子宫体部的部分）未融合，而以下的部分融合良好，形成两个独立的宫腔及与其相连接的卵巢和输卵管，宫腔下端与一个宫颈和一个阴道连接。 双角子宫主要有两种类型，完全性双角子宫（两个子宫从宫颈内口处分开）和不完全性双角子宫（两个子宫在宫颈内口之上任何部位分开）。 临床表现为月经血量较多，有不同…
阴道闭锁
阴道闭锁（），女性生殖系统的一种先天性疾病，表徵上可區分成陰道狹窄、陰道增生膈膜、阴道缺失（），其中在阴道缺失又可區分成盲陰道、先天性無陰道，使陰道形成完全閉鎖之狀態，即民間俗稱「石女」。阴道闭锁通常与MRKH综合征密切相关。阴道闭锁的发生率大约是4000–5000分之一。 陰道的過度狹窄，甚至僅見留有一小孔隙，常造成男女之間上性交困難，這與陰道增生膈膜不同的是，陰道中央在胚胎發育時增生出來的膈膜，這種閉鎖現象有如處女膜，可藉由手術切除…
阴道隔
阴道隔（），是指阴道在发育中出现先天性的分区，其中隔膜可能是横向或纵向的。 阴道发育异常是因胚胎发育过程中副中肾管发育受到干扰产生。比如双侧副中肾管会合后，未向尾端伸展成阴道，则形成先天性无阴道；会合后的副中肾管的最下端，末贯通或部分贯通，则形成阴道闭锁或阴道狭窄；双侧副中肾管连合后，其尾端和尿生殖窦相连接处末贯通或部分贯通，而形成阴道横隔；双副中肾管会合后，中隔未消失，则形成阴道纵隔。 阴道纵隔 阴道纵隔会有完全和部分纵隔两种。完全纵…
苗勒管发育不全
苗勒管发育不全（），又稱MRKH症候群（），取名于、卡尔·冯·罗基坦斯基、和這四位醫學家，是一类由苗勒管发育过程中变异而出现的先天性畸形，它导致子宫丧失、阴道上部发育不全。在15%原发性病因闭经病症是苗勒管发育不全引发，包括子宫、宫颈和/或阴道缺失。 体征和症状 苗勒管发育不全的患者激素正常，这意味着他们将有第二性徵，包括乳房发育和肾上腺功能初现（阴毛）。染色体位置为46,XX。卵巢完整、排卵通常发生。通常情况下，阴道缩短，性交在某些情…
始基子宫
始基子宫（），也称痕迹子宫，是一种妇科生理缺陷，是双侧副中肾管融合不久即停止发育所致，卵巢多发育正常。 患者子宫体极小，仅有1-3厘米，多数无宫腔或为实体肌性子宫，偶见始基子宫有宫腔和内膜，常合并先天性无阴道。症状包括原发性闭经或不孕，因无子宫内膜发育，没有月经来潮，很难受孕。有宫腔和内膜的实体性始基子宫，若宫腔闭锁或无阴道者，会伴有周期性、进行性下腹疼痛。 目前无特别有效治疗方法。有宫腔和内膜的始基子宫，无阴道者先行阴道成形术，宫腔与…
单角子宫
单角子宫（），是一类妇科发育障碍，系仅一侧副中肾管发育完全而形成。同侧可有发育正常的输卵管、卵巢。另一侧副中肾管未发育，输卵管、卵巢、肾脏亦常同时缺如。 患者月经及性生活可表现正常。可导致不孕、妊娠后可造成胎儿宫内发育迟缓、胎儿存活率低。妊娠产前检查时，胎儿向一侧突出，子宫呈囊状包裹胎体。子宫可偏向一侧。 参考
先天性无阴道
先天性无阴道（），是双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良所致的一种先天性异常。 常合并有先天性无子宫或仅有痕迹子宫，偶也有发育正常的子宫、宫颈，会合后未向尾端伸展形成管道，但也可能合并有闭锁的宫颈。如副中肾管仅末端发育停滞，可仅形成阴道的下端闭锁。这类情况卵巢一般均发育正常，个别兼发生合并泌尿道畸形。 表现为青春期后无月经来潮；宫腔积血所致的周期性下腹痛，并及下腹包块；性交困难。外阴和第二性征发育正常，无阴道口或在阴道外口处仅…
先天性无子宫
先天性无子宫（），是一种女性生理缺陷，是两侧副中肾管中段及尾段未发育和未会合造成。 常合并先天性无阴道及泌尿系统发育异常，如单肾、异位肾等。卵巢发育正常，第二性征不受影响。症状主要包括原发性闭经、肛门指诊时宫颈、宫体部分空虚；超声波中无法观察到子宫轮廓及阴道气线，但可见到双侧卵巢。目前没有有效治疗方法。 相关条目 * MRKH综合征 参考
假雌雄同体
假雌雄同体（），假两性畸形（），是一种两性畸形，指患者的性腺，内、外生殖器及第二性征。真两性畸形是指病人体内具有男、女两种性腺。 外生殖器可呈女性、男性或男女混合性，以体内产生的雌、雄激素何种占优势而定。第二性征的表现也随占优势的激素而定。医学可以通过气腹造影，了解内生殖器情况，在诊断上仅具参考价值。此外可以通过通过腹腔镜检查和剖腹探查取性腺组织活检确定，常用冰冻切片快速作出诊断。 染色体核型多数为46，XX。而46, XY者少见；亦可…
子宫畸形
子宫畸形（），是指一类在胚胎期的苗勒管发育异常所导致的。症状包括闭经、不孕不育、复发性流产、疼痛及正常组织缺陷。 患病率 子宫畸形的患病率估计为总人口的6.7%，在不孕不育人口中略高（7.3%），在有复发性流产史的妇女人群中明显增高（16%）。 类型 美国生育协会（现）分类如下： I类： 苗勒管发育不全（无子宫） 子宫不存在，阴道只有基本的或不存在的。症状也被称为MRKH综合征，该患者会有原发性闭经。 II类：单角子宫（只有单侧子宫） …
弓形子宫
弓形子宫（），是一类子宫发育先天异常的形式。子宫宫底中央有凹陷，宫壁向宫膜突出。弓形子宫无症状，妊娠后多为横位，表现为宫底凹陷。通常它与子宫纵隔的区别并没有明确标准。 病理学 子宫形成于胚胎发育时期的双侧苗勒管融合。在融合过程中，通过创造单房而逐渐消除苗勒管之间的分隔。这一阶段的发育的不完整往往会导致出现弓形子宫。 流行学 大多数的子宫畸形研究均基于无法怀孕的女性人群，因此无法解决在通常人群中的流行学问题。通常来说无法怀孕的女性人群中，…
子宫纵隔
子宫纵隔（），也称中隔子宫，是一种妇科发育障碍，子宫外形正常，宫腔被中隔完全或不完全隔成两部分，为双侧副中肾管融合后中隔吸收受阻所致。 分为两类完全性中隔子宫（纵隔由宫底至宫颈内口或外口）、不完全性中隔子宫（纵隔终止于宫颈内口上任何部位）。有的纵隔可延长至阴道，形成阴道纵隔。通常临床一般无特殊症状，可有不孕及习惯性流产和早产史。子宫外形对称，宫底横度稍宽，或有凹陷。超声波下，可以看到子宫轮廓清晰，可见两个宫腔。 参考
幼稚子宫
幼稚子宫（），又称婴儿型子宫、或子宫发育不良，系双侧副中肾管形成后至青春发育期前任何时间，子宫停止发育，即可形成不同程度的子宫发育不全。 临床表现为月经量极少，初潮延时，痛经，不孕。身体体征中子宫体比正常小，宫颈相对较长，宫颈多呈锥形，外口小。子宫因宫壁肌肉发育不良，有时呈极度的前屈或后屈。 参考