淀粉样变性

澱粉-{}-樣變性（amyloidosis）又稱類-{}-澱粉變性、類澱粉沉著症等，是類澱粉蛋白與黏多糖的复合物沈積在組織引起的疾病。類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同，有腹瀉、體重減輕、容易疲倦、舌頭腫脹、出血、麻木、姿位性低血壓、腿部腫脹或脾臟腫大；類澱粉沉積症可分為局部性及全身性。

若患者出現蛋白尿與器官腫大或，則有可能是罹患類澱粉沉積症

• 原發型皮膚型澱粉樣變性 (Primary cutaneous amyloidosis)

** 老年性黃斑澱粉樣變性 (Macular amyloidosis)
** 皮膚澱粉樣變性苔蘚 (Lichen amyloidosis)，丘疹性澱粉樣變性(Papular amyloidosis)亦屬同類
** 結節型澱粉樣變性 (Nodular amyloidosis)

• 原發型系統型澱粉樣變性 (Primary systemic amyloidosis)
• 繼發型皮膚型澱粉樣變性 (Secondary cutaneous amyloidosis)
• 繼發型系統型澱粉樣變性 (Secondary systemic amyloidosis)
• 家族遺傳型澱粉樣變性 (Heredofamilial amyloidosis)

診斷
蛋白可以透過對受影響的組織進行顯微鏡化驗而確診。透過對化驗組織作剛果紅染色，可以在病理學上找出細胞外的澱粉樣蛋白沉積，再利用偏振光觀察，澱粉樣蛋白的沉積會呈現一種蘋果綠色的雙折射光。其他方法可以更精確地辨別澱粉樣蛋白。活體組織切片會從受影響的器官（例如：腎臟）取得，又或在系統性澱粉樣蛋白沉積的情況，會從直腸、牙齦或網膜（前腹脂肪組織）。

此外，所有的澱粉樣蛋白沉積都含有血清澱粉樣P成分(SAP)，一種pentraxin家族的循環蛋白。核素SAP掃描已經開發，可以在解剖學上找出病人身上的澱粉樣變所在處。

在少數病人身上，澱粉樣變性以一種皮下出血的形式出現，被稱為。這種類型的病變可能會在周邊地區發現。

澱粉樣蛋白的分類
現代對澱粉樣蛋白的分類取自大多數沉澱的蛋白種類的英文縮寫，以"A"字開頭。例如：由transthyretin引起的澱粉樣變會被稱為"ATTR"。在不同的病人中，沉積的模式可能有所不同，但差不多只有一種遺傳性澱粉樣蛋白。
標準分類
以下為比較常見的澱粉樣蛋白簡單描述：

人類孟德爾遺傳學包括以下各類：

另類分類
另一種比較舊式及臨床式的分類法如下：

• “系統性”或“局部性”的分類：

系統性**澱粉樣變性是指那些會影響超過一個器官或系統的病變，包括有：AL、AA及Aβ2m。
局部性**澱粉樣變性是指那些只影響一個器官或組織類別的病變，包括有：Aβ、、心房利鈉肽 (in isolated )及降鈣素 (in 甲狀腺髓質癌)

患有類澱粉沉積症的名人
*羅伯特·喬丹（《時間之輪》系列的作者）
*戴維·朗伊（紐西蘭總理）
*馬丁·麥吉尼斯（北愛爾蘭第一副部長）
*豬木寬至（日本摔角界與政壇的傳奇人物）
*木村貴宏（《Code Geass 反叛的魯路修》系列的角色設計師）
*佩爾韋茲·穆沙拉夫（巴基斯坦總統）

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參看

• 多發性骨髓瘤
• 剛果紅

參考資料
外部連結

• [http://www.myelomaforums.com/ Myeloma Fourms]
• [http://stanfordhospital.org/clinicsmedServices/COE/heart/DiseasesConditions/amyloid/ Stanford University Amyloid Center]
• [http://www.mayoclinic.org/amyloidosis/ Overview] at 梅奥医院
• [http://www.clevelandclinic.org/health/health-info/docs/0600/0658.asp?index=4775 Overview] at 克利夫兰诊所
• [http://www.bu.edu/amyloid] Boston University Amyloid Treatment and Research Program
• [https://web.archive.org/web/20050720140819/http://www.amyloidosisaustralia.org/ www.amyloidosisaustralia.org] Information, support and advice to anyone with Amyloidosis
• [http://www.whoisamy.org/ who is amy?] Non-profit organization dedicated to raising public awareness and funds for medical research of the life-threatening and terminal disease amyloidosis.
• [http://vimeo.com/3358025 Amyloidosis Awareness] An animated short film for physicians.
• [http://www.physics.uwaterloo.ca/research/zleonenko/data/amyloidosis%20review.pdf Mini Review Amyloidosis] Covering strucutre, mechanisms of action and kinetics of amyloid fibrils.

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