昏倒羊，又被稱為肌強直山羊，是一種源自美國的山羊品種，其特徵是先天性肌强直的一種遺傳性疾病，可能會導致羊在激動或受驚時肌肉僵硬或倒下。這種山羊也被稱為昏厥山羊、摔倒山羊、硬腿山羊、神經山羊，或田納西木腿山羊。19世紀80年代，共有四隻這種類型的山羊被帶到田納西州。 在當代，這類山羊在永續肉類生產中往往不受青睞。
歷史
山羊抽搐的傾向，自過去《》中就被證實過，然而該現象在當時被比作人類疾病。
大多數肌強直山羊似乎源自於19世紀80年代的田納西州馬歇爾郡。根據懷特和普拉斯基特的報告，這些山羊主要分佈在田納西州的五個縣：馬歇爾縣、賈爾斯縣、勞倫斯縣、莫里縣和科菲縣。除了田納西州外，還有一些山羊從賈爾斯縣被帶到德克薩斯州，專門供給一位農夫，他聲稱自己見過這種山羊，並以此向鄰居證明。
這些山羊的特殊之處在於它們無法像其他山羊一樣跳過普通高度的柵欄，而是會發現地上的洞穴，從下方爬過柵欄，這與豬的行為類似。 這種不尋常的行為使得這些山羊在當時更受歡迎，因為許多農民使用石牆作為柵欄，這樣就可以更容易地把山羊圍起來。在馬歇爾縣也引進了一隻公山羊來進一步研究。 根據懷特博士的一封信中表示，他在1929年夏天在埃及看到了幾隻昏厥山羊，它們分佈在蘇伊士運河和巴勒斯坦地区之間。 他還提到，他將一些山羊從田納西州運送給了德國神經疾病研究所的一位名叫內格爾的教授進行研究。
山羊的昏厥現象首次在1904年的科學文獻中被描述，並在1939年由布朗和哈維對肌強直山羊進行的實驗中，被描述為「先天性肌強直」。影響了許多其他關於肌強直及其原因的理論。此後，肌強直山羊在歷史上對研究和闡明氯在肌肉興奮中的作用非常重要。這項研究揭示了肌肉強直症的原因及其與的關聯。中的氯離子通道的遺傳性紊亂引起的。 這種疾病可以以體染色體顯性特徵（具有不完全外显率）或隱性特徵遺傳，導致病情嚴重程度的不同。在患病的山羊中，CLCN1基因中存在錯義突變，即氨基酸丙氨酸被脯氨酸殘基取代。 這種小的變化導致肌纖維中的氯離子通道氯離子傳導性降低，而這種錯義突變發生在七個氨基酸的序列中，這些氨基酸屬於包括人類和大鼠在內的密切相關的通道的一組。研究表明，增加的肌肉興奮性主要是由於這些纖維中缺乏氯離子通透性。此外，先天性肌強直以每種肌肉類型中的快速同工肌素顯著增加為特徵。此外，發現患病山羊的孤立肋間肌與正常山羊在靜止膜電阻和鉀離子外流的溫度依賴性方面顯著不同。 這些差異有助於解釋在減少相關肌肉溫度時，整個動物的肌強直嚴重程度增加。 [20] 先前的研究也報告稱，當給予患有肌強直症的患者牛磺酸（一種氨基磺酸）時，症狀可以得到緩解。然而，研究顯示它既不能抵抗這種疾病，也不能預防這種疾病。在對人類進行肌肉切片的實驗中，經過週期性酸希夫（PAS）染色與二酶消化後，肌強直山羊纖維中出現了PAS陽性物質。
分子基礎
從上述研究中發現，核苷酸序列的變化導致在山羊氯離子通道的羧基末端的胺基酸丙胺酸被脯胺酸取代。
參考來源
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