短QT综合征

短QT综合征（short QT syndrome，SQT）是一种非常罕见的心脏电系统遗传疾病，与心律失常和心源性猝死的风险增加有关。该综合征得名于心电图上的一个特征——QT间期缩短。由编码离子通道的基因突变引起，缩短心脏动作电位，并且以常染色体显性遗传模式遗传。可以使用植入式心脏复律除颤器或包括奎尼丁在内的药物治疗短QT综合征。短QT综合征于2000年首次被描述，与该病症相关的第一个基因突变于2004年被发现。

症状和体征
受短QT综合征影响的人患心律失常的风险增加。），但不确定该评分是否对诊断或风险分层有用，并且 Gollob 评分尚未被国际共识指南普遍接受。

治疗
短 QT 综合征的治疗旨在预防心律失常和降低心源性猝死的风险。 由于这种情况非常罕见，因此很难通过实验测试潜在的治疗方法，因此治疗有效性的证据主要来自共识意见。另一种抗心律失常药索他洛尔可能会延长某些短QT综合征亚型的QT。

流行病学
短QT综合征是一种非常罕见的疾病，截至2018 年，医学文献中描述的病例不到300例。并且在 2004 年发现了第一个与该病症相关的基因。

参见

• 长QT综合症
• 布鲁格达氏综合征

参考文献
外部链接
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