横纹肌溶解症

{{Infobox medical condition (new)
| name = 橫紋肌溶解症
| image = RhabdoUrine.JPG
| alt = 因橫紋肌溶解症造成的棕色尿液
| caption = 橫紋肌患者的尿液因肌紅蛋白呈現棕色的特徵。
| pronounce =
| field = 重症醫學、腎臟科
| symptoms = 肌肉痛、無力、呕吐、意識不清、茶色尿、心律不整，嚴重程度取决於肌肉受损程度和是否发生肾衰竭。患者也可能會有紅棕色的蛋白尿或心律不整。

主流的治療方法是大量的液體靜脈注射。若尿液檢查確定有横纹肌溶解症，常常會使用碳酸氢钠和甘露醇來治療，但此治療方式缺乏證據支持。及早治療的預後通常不錯。併發症可能有高鉀血、低血鈣、弥散性血管内凝血與腔室症候群。

症狀與徵候
橫紋肌溶解症的症狀取決於其嚴重度和腎衰竭是否發生。輕症患者可能不會有任何肌肉症狀，通常是因其他問題做了血液檢查後被診斷出來。典型的橫紋肌溶血症則會出現患部肌肉疼痛、壓痛、和腫脹。弥散性血管内凝血（DIC）是另一種常見的併發症，會使體內的凝血機轉崩潰而造成無法控制的出血，最常見的如下：，其他他汀類藥物造成橫紋肌溶解的風險較小，約每萬人年0.44例。先前曾有慢性肾脏病或甲狀腺機能低下症的話會增加因他汀類藥物導致肌肉病變的風險，老人、嚴重失能和與其他種藥物併用（如环孢素）時也較容易造成橫紋肌溶解。哈夫病（Haff disease）是一種食用魚類後造成的橫紋肌溶解症，但確切的毒理機轉仍未被證實。

娛樂性藥品也和橫紋肌溶解有關，包括酒精、苯丙胺、可卡因、海洛因、K他命和MDMA

• 糖解作用或肝醣代謝缺陷：（McArdle氏病）、、肝醣儲積症第、、、型。
• ：和、各種亞型的缺陷（、、、、）、缺乏症。
• 粒線體肌肉病變：琥珀酸脱氢酶、细胞色素c氧化酶和辅酶Q10缺乏。
• 其他：蠶豆症、和肌肉萎缩症。

致病機制
模型，此種含有血質基的蛋白质在正常肌肉中負責儲存氧氣，但在橫紋肌溶解時會造成腎臟受損。 | alt=Structural drawing of the myoglobin molecule]]
骨骼肌的損傷有多種形式。撞擊等物理性傷害可能會造成肌肉細胞的直接損傷，或影響血流的供應。非物力性的損傷則可能影響肌肉細胞的代謝機制。一旦肌肉組織受到損傷，來自血行循環的流體會快速填充入肌肉組織，其中也會包含鈉離子。肌肉細胞的濁腫可能會直接瓦解肌細胞，倖存下來的肌細胞也可能因電解質平衡系統受到干擾，而造成细胞內鈣離子升高。鈉與鈣離子的升高會導致肌肉去極化，並進而導致肌漿網的鈣離子流入細胞質內。细胞質內的鈣離子濃度更高可能會導致持續性肌肉收縮及ATP的消耗。腎小管濾液的水分進行再吸收後，肌球蛋白會與腎元中的尿調理素起反應，會固化形成尿液圓柱體，導致濾液流受到阻滯。若尿酸過高或濾液酸化，會促進尿液圓柱體的形成，可能會使腎衰竭的情形更加惡化。肌酸激酶的濃度並不能用於診斷腎功能損傷的發生，但在沒有其他潛在因素下，肌酸激酶低於20,000 U/L者通常與腎損傷無關聯性。沒有合併腎損傷的輕微程度肌酸激酶升高稱為「高肌酸激酶血症」。

患者血液中的乳酸脱氢酶（LDH）濃度可能會升高。血液中的游離鈣離子也可能會與受損的肌肉細胞結合，造成疾病初期產生低血鈣的症狀。

弥散性血管内凝血（DIC）也是橫紋肌溶解症的併發症。若病患血檢出現異常，或產生血小板下降或凝血酶原時間異常等非預期性的出血傾向。有些標準血液檢查也能夠輔助DIC的診斷，例如D-二聚体等。

潛在疾患
如果曾經屢次發病，或是沒有其他病因可以解釋橫紋肌溶解的原因，需要懷疑潛在的肌肉性疾病，可能需要進行更進一步的評估，足夠的循環液體體積將能應付肌肉腫脹帶來的問題，並避免肌紅素在腎臟堆積，若要達到高尿流量（成人200–300 ml/h）則可調高輸液速率。

電解質
在疾病發生之初，患者通常會發生電解質異常而需予以矯正。高血鉀可能致命，過多的鉀離子則可藉由增加排尿或腎臟替代療法排除（見下文）。

預後
橫紋肌溶解症的預後取決於原發病因和是否發生併發症。併發急性腎損傷的創傷性橫紋肌溶解症有高達20%的死亡率。

歷史
造成許多壓傷患者，而這些患者又併發了腎損傷。這些病例的研究協助闡明了橫紋肌溶解症的病理機轉。 | alt=Historical photograph of a building severely damaged by air-raid bombing; firefighters are putting out a blaze in the ruins.]]
聖經可能記載了有關橫紋肌溶解症的記述，在《摩西五經》〈民數記〉第11章第4-6節與第31-33節之中紀載，猶太人在沙漠中行走時渴望肉食，上帝便賜予他們鵪鶉以回應這些抱怨。於是這些人們在食用大量的鵪鶉肉之後爆發嚴重的疫情，導致多人死亡。的症狀在後來有相關紀載，可能起因於遷徙中的鵪鶉攝入了大量毒堇。他們透過光譜儀發現這些患者的尿中出現了蛋白，不過當時他們認為該現象由血紅蛋白所引起。1944年，比瓦特爾斯又透過實驗證實腎損傷是由肌球蛋白所引起。

獸醫學
目前已知橫紋肌溶解可能出現於馬身上，馬可能出現許多種肌肉疾病，有一些可能會發展為橫紋肌溶解症。在這些疾病當中，有一些可能直接導致橫紋肌溶解症，如維生素E和硒攝取不足，或是有機磷中毒等等；有一些則是運動性橫紋肌溶解，如遺傳性的等等。5–10%的純種馬和标准马會發生運動性橫紋肌溶解症，目前真正原因尚未明朗，潛在原因可能是因為鈣調控的缺陷。

馬橫紋肌溶解症有時會集體爆發，最早出現於許多歐洲國家，後來加拿大、澳大利亞，和美國都有病例報導。此類情形稱為「非典型肌病變」（atypical myopathy）或「不明病因性橫紋肌溶解症」（myoglobinuria of unknown etiology）。目前認為此一現象可能是起因於馬匹誤食楓屬植物的種子，此類種子含有次甘氨酸A，會代謝為（MCPA），影響粒線體產生能量的能力。罹患此疾病的馬匹血中肌酸激酶會異常地高，死亡率高達89%。

參考文獻
外部連結