成人史迪爾氏病

成人史迪爾氏病（，縮寫：）或译成人斯蒂尔病，是一種，临床以高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞升高为主要表现，屬於一種罕見的性疾病。

成人史迪爾氏病具典型三症狀（triad）：持續地尖峰式高燒（spiking fever）、關節痛和獨特的鮭魚色（橙紅色），且必須先，才能診斷這個疾病。

症狀和體徵
此病的典型表現有關節痛、高燒、鮭魚粉狀的斑疹或斑狀丘形疹、肝脾腫大、淋巴結腫大和以嗜中性顆粒白血球為主的。類風濕因子和抗核抗體檢驗結果常是陰性，而血清中的鐵蛋白顯著升高。經歷成人史迪爾氏病急性發作的患者常覺得極度疲勞和淋巴結腫大，而肺部和心臟積水的狀況較少見。有極少數病例，AOSD 能造成和感覺神經性耳聾。

診斷
診斷是根據臨床表現，而非血清學上檢驗的異常。已有至少七項的診斷標準被制定出來，而山口氏標準（Yamaguchi criteria）的敏感性最高。至少要符合五個條件且其中至少兩個是主要條件，才能判定為成人史迪爾氏病。

分類標準
AOSD 的疾病過程通常可分為兩類：

• 虛弱型：以發燒、疼痛和其他全身性症狀為主；或是
• 較輕型：病程較緩和，主要症狀是關節炎和慢性關節痛，臨床症狀就像類風濕性關節炎，但可能周期性出現 AOSD 的全身性症狀。

治療
成人史迪爾氏病以抗發炎藥物治療。類固醇（如：強的松，prednisone）用於治療嚴重症狀。其他常用的藥物包括羥氯喹（奎寧，hydroxychloroquine）、青黴胺（penicillamine）、硫唑嘌呤（azathioprine）、氨甲蝶呤（methotrexate）、依那西普（恩博，etanercept）、阿那白滯素（anakinra）、托珠單抗（tocilizumab）、環磷酰胺（cyclophosphamide）、阿達木單抗（adalimumab）、利妥昔單抗（rituximab）和英夫利西单抗（infliximab）。

第一個針對白介素-1族（IL-1，特別是 IL-1β）的新型藥物是阿那白滯素（anakinra）。一項多中心的隨機臨床試驗顯示 12 位使用 anakinra 患者的臨床反應優於另外 10 位接受其他疾病調節抗風濕藥的患者。其他能阻斷 IL1 的藥物（anti-IL1）包括：具選擇性針對 IL-1β 的卡那基單抗（canakinumab）和同時阻斷 IL-1A 和 IL-1β 的利羅那普（rilonacept）。阻斷 IL6（anti-IL6）的單株抗體藥物托珠單抗（tocilizumab）是與阿那白滯素（anakinra）療效相當的另一種治療選擇。

雖然，部分研究顯示「幼發型」和「成人型」兩個疾病的關係密切。目前，一般仍將「幼發型史迪爾氏病（juvenile-onset Still's disease）」歸類在幼年特發性關節炎中。

流行病學
成人史迪爾氏病是罕見的疾病，但全世界都有病例報告。發病率估計每年每 100 萬人中有 1.6 個新病例。目前盛行率約為每 10 萬至 100 萬人中有 1.5 人患病 。最常見的發病年齡有兩個高峰，分別坐落在 16-25 歲間和 36-46 歲間。

歷史
史迪爾氏病以英國醫生（Sir George Frederic Still，1861-1941）的名字命名。成年時才發病的成人型則是由（E. G. Bywaters）在 1971 年時提出。。

參見

• 幼年特發性關節炎

參考文獻
外部連結
*