肺高壓()或称肺動脈高壓,是指因多种心、肺或肺血管疾病引起肺动脉压力升高,超过正常值的病理性状态,属于呼吸系统疾病中的肺循环疾病。一般地,在标准海平面和静息下肺动脉收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg,或是肺动脉均压(mPAP)超过20mmHg,即认定肺动脉高压。肺动脉高压呈进行性发展,会引起肺循环阻力增加,导致右心负荷增大,最终导致右心衰竭,继而引发一系列临床表现。根據最新的分類,肺高壓共有六種形式。
症狀及徵象
肺高壓的症狀包含:
較罕見的症狀包含乾咳、運動時暈眩和嘔吐。肺靜脈高壓的典型症狀為臥姿時呼吸困難(及),肺動脈高壓則無此現象。
其他典型症狀包含較強的第二心音。另外右心室肥大也會造成右心室產生第三心音,以及。右心衰竭導致的全身性鬱血則可能合併有頸靜脈屈張、腹水,以及 。
另有證據顯示肺動脈高壓也可能導致以及。
病因
肺高压的病因常不明,也可由呼吸系统、循环系统疾病导致的肺动脉压力增高。1973年,世界卫生组织首次嘗試將肺高壓分類,當時分為原發性肺高壓,以及次發性肺高壓兩大類,並將初級肺高壓分為「叢狀動脈型」(arterial plexiform)、「靜脈阻塞型」(veno-occlusive),以及「血栓栓塞型」(thromboembolic)等。1988年埃維昂萊班會議將次級肺高壓按原因分類。隨著新研究的進展,2008年在达纳角召開的第四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下為達納點的分類系統,总体发病率为11%~39%。
治療
肺高壓可利用藥物控制病情發展的程度,若針對第一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑:
1.内皮素1
2前列環素(PGI:途徑)
3一氧化氮途徑
而目前針對此三種不同途徑的藥物如下列所述:
1.內皮素1途徑--Bosentan、Macitentan(雙重ETA-ETB拮抗劑)、Ambrisentan(選擇性ETA受體拮抗劑)
2.前列環素(PG₂I)途徑--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil(三者皆為PGl₂類似劑)、Selexipag(PGl受體奮劑)
3.一氧化氮途徑--一氧化氮氣體(刺激可溶性鳥苷酸環化酶)、Sildenafil(PDE5抑利劑)、口服Riociguat(直接sGC刺激劑)
由於肺高壓不能根治,若已引發較嚴重的心臟衰竭,就需要進行心肺移植,由於器官移植輪候需時,所以一旦確診,除藥物控制病情外,醫生都會安排病人排入器官移植的等候名單,以期病人在症狀惡化至嚴重心臟衰竭前,有適合器官進行移植手術。
參考文獻
延伸閱讀
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*
參見
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*
*肺纖維化(Pulmonary fibrosis)
外部連結
- [https://web.archive.org/web/20100621042746/http://www.phassociation.org/Page.aspx?pid=197 Pulmonary Hypertension Association]
- [https://www.phaeurope.org/ European Pulmonary Hypertension Association]
- [http://www.merckmanuals.com/home/lung_and_airway_disorders/pulmonary_hypertension/pulmonary_hypertension.html#v727742 The Merck Manual Home Edition: Pulmonary Hypertension]
- [http://bioinfo.mc.vanderbilt.edu/PAHKB/ Pulmonary Arterial Hypertension database]
- [https://www.phcentral.org/ PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension]
- [http://www.cirquemeded.com/ACCP/CHEST2005/CoTherix/player.html Webcast: The Changing World of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies - American College of CHEST Physicians]
- [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/178600,600799,178600,600799 OMIM entries on Heritable Pulmonary Arterial Hypertension]
- [http://www.phaaustralia.com.au Pulmonary Hypertension Association of Australia]
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