先天性橫膈疝氣

(Peritoneopericardial Diaphragmatic Hernia)的貓,這是與先天性橫膈疝氣相似的疾病。另外獸醫學對Hernia的翻譯為赫尼亞,一般醫學則是疝氣、疝。]]

先天性橫膈疝氣(congenital diaphragmatic hernia)或先天性膈疝,是由于先天性膈肌发育缺损,腹腔脏器或内容物经缺损处进入胸腔而形成的疝。

在胚胎时期,膈肌发育不良或闭合不全可导致单侧或双侧膈肌缺陷,这些缺损可在食管裂孔、食管周围、胸骨后外侧或后侧发生,造成食管裂孔疝、胸腹裂孔疝,和胸骨后疝等等。先天性膈疝會限制肺部生長而具致命性。這種疾病相當少見,約2,000-5,000名新生兒中會出現一位,死亡率約40%-69%。

類型
先天性橫膈疝氣發生於胚胎發育時期的第6周,主要有幾種類型:
*發生在橫膈膜上用來通過消化道的動口(食道裂口、esophageal hiatus)。
*發生在胸骨後的Morgagni氏孔。
*發生在橫格後側方的Bochdalek氏孔,這種類型約占80%~90%。

缺陷
先天性橫膈疝氣會伴隨下列缺陷:
*橫膈膜在型態發生時期未能完全閉合。
*腹腔的內涵物進入胸腔,此為疝氣()的一種形式。
*肺臟發育不全(pulmonary hypoplasia)。
*肺高壓症(pulmonary hypertension)。
*心臟發展不良。
*心臟衰竭

診斷、症狀與治療
醫生可以根據胎兒的狀況,在胎兒出生前發現疾病。診斷方法則是超音波或是聽診。有時可以產前干預()的方式治療,是否成功則依嚴重性而定。

嬰兒出生後便伴隨橫膈膜疝氣,並因為肺高壓症以及肺臟發育不全而導致循環系統的衰竭。第一個症狀是血液在肺部中的流動因肺部缺陷而受到約束。肺臟發育不全或是肺容積(lung volume)縮小,與腹腔的器官出現在胸腔中有直接關係。

在新生兒科醫學(neonatal medicine)的發展下,生存機會已逐漸提高。生存的機會與利用超音波測量而得的肺容積與頭圍比例有關。這種比例稱為肺頭圍比(lung-to-head ratio、LHR)。

參見
*疝
*膈疝
*高琳琳事件

註解
參考資料
*[https://web.archive.org/web/20070311063313/http://www.tafm.org.tw/Data/011/213/190803.htm 台灣家庭醫學醫學會 - 先天性橫隔疝氣病例討論]

外部連結

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