瀰漫性泛細支氣管炎

弥漫性泛细支气管炎(,缩写:)是一种病因尚未明确的进行性炎性肺部疾病,以细支气管为主要受累部位。当疾病累及整个肺部时称为“弥漫性”;“泛细支气管炎”则指呼吸性细支气管及其周围结构均发生了炎症改变。

本病的主要病理特征包括终末细支气管周围的慢性炎症及结节样改变,并可伴随慢性鼻窦炎和大量伴黏痰的咳嗽等症状。

目前认为,该病可能与宿主对特定细菌或病毒的易感性或免疫应答异常有关,部分遗传因素可能也参与其发病机制,相关基因多见于东亚人群。其患病率以日本最高,其次为韩国,男性发病率较高,大多于约40岁起病。本病于20世纪60年代初被确认为独立疾病,并于1969年正式命名为“弥漫性泛细支气管炎”。

未经治疗时,本病可进展为支气管扩张症,表现为不可逆的呼吸道扩张及黏液潴留。临床上常采用大环内酯类抗生素(如红霉素)进行长期治疗,以减轻症状并延缓病程进展,但目前尚无根治方法。疾病晚期可发展为呼吸衰竭以及相关的心脏并发症。

分類
“细支气管炎”泛指发生于细支气管的炎症性疾病。弥漫性泛细支气管炎属于原发性细支气管炎

欧美地区报道的病例明显少于东亚,包括当地居民、亚洲移民及其后代,以及非亚洲人群

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参见

  • 闭塞性细支气管炎

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