贝尔氏麻痹症()是面部瘫痪之一种,以苏格兰医生查尔斯·贝尔的名字命名,由颅神经VII(面神经)的功能障碍引起,导致无力控制受影响一侧的面部肌肉。通常受影响一侧眼睛不能闭合。眼睛必须防止干燥,否则角膜可能永久损坏导致视力受损。有些个案假牙配戴者感到不适。这种病症的常见表现是,往往一夜之间,迅速发作造成部分或完全麻痹。在罕见情况下(小于1%),它可造成双侧面部神经瘫痪的发生。
贝尔氏麻痹症被定义为一种原因不明的单侧面神经麻痹。还有几个病症也可引起面神经麻痹,例如脑肿瘤、中风、重症肌无力、莱姆病;然而若无特定原因可被识别,这种病症即称为贝尔氏麻痹症。它被认为是一种炎症性疾病导致的面神经肿胀。面神经由耳朵下方一个狭窄的骨腔穿过颅骨。在狭窄的骨腔里神经肿胀和被压迫,据认为会导致神经抑制、损伤或死亡。
这种疾病通常会自己痊愈,大多数人恢复正常或接近正常功能。在早期治疗时,皮质类固醇已被发现有改善作用,使用抗病毒药物却没有效果。即使没有治疗,在发作10天后病情也会有改善的迹象。
贝尔氏麻痹症是单侧面部神经最常见的急性疾病,也是急性面神经麻痹最常见的原因(大于80%)。苏格兰解剖学家和爱丁堡研究生查尔斯·贝尔(1774—1842)首先描述了这种疾病,因此它被命名为贝尔氏麻痹症。这种病在成年人中比儿童中更常见。
体征和症状
:面神经核在脑干(它们在图中表示为“θ”)。橙色:来自大脑左半球的神经。黄色:来自大脑右半球的神经。注意前额的肌肉接收来自大脑的两个半球支配(黄色和橙色表示)。]]
贝尔氏麻痹症的特点是一侧面部下垂,这种体征出现在72小时内。
虽然定义为一种单神经炎(只涉及一个神经),已诊断患贝尔氏麻痹症的人可能会有“多种神经系统症状”,包括“面部发麻,中度或严重头痛、颈痛,记忆问题,平衡问题,患侧肢体感觉异常,患侧肢体无力,以及某种笨拙感”,那些都是“由面神经功能障碍引起的无法解释的症状”。和爱泼斯坦-巴尔病毒,它们都属于疱疹病毒家族。激活现有的(休眠)病毒造成的感染已被认为
鉴别诊断
一旦面瘫出现,许多人会误以为是中风症状。但两者有些微妙的差异。中风常会引起一些附加症状,如四肢麻木或无力。不像贝尔氏麻痹症,中风通常僅影響患者控制他们脸的下部。中风的人通常(能够抬高眉毛)在额头上显现一些皱纹。
有一种疾病,可能很难在鉴别诊断中排除面神经感染是否由带状疱疹病毒所致。在这种状况下,主要的差异是外耳有小水泡或囊泡,存在听力障碍,但这些症状可能未被发现(无疹性带状疱疹)。激活已有的带状疱疹感染所导致的面瘫,在贝尔氏麻痹症类型模式中被称为拉姆齐-亨特-综合征2型。
莱姆病可能造成面瘫。
病理生理学
贝尔氏麻痹症的发生,是由于一个控制脸部肌肉的面神经(Ⅶ脑神经)出了故障。面部麻痹以无法控制面部肌肉运动为特点。瘫痪的是核下的/较低级的运动神经元型(the infranuclear/lower motor neuron type)。
这是由于面神经发炎,压迫出入于颅骨骨质椎管的神经,阻断神经信号的传输或损伤神经所致。由于可发现的某种潜在病因而患上面部麻痹的病人,不被认为患有贝尔氏麻痹症。这些可能的病因包括肿瘤、脑膜炎、脑卒中、糖尿病、头部外伤和脑神经的炎症性疾病(结节病、布氏杆菌病等)。在这些情况下,神经系统的调查结果很少局限于面神经。婴儿可以出生时就面部麻痹。在少数情况下,双侧面瘫与急性HIV感染有关。
在一些研究中,大多数诊断为贝尔氏麻痹症的病例已辨认出单纯疱疹病毒1型(HSV-1)。这让人寄望于抗炎和抗病毒的药物治疗(强的松、阿昔洛韦)。然而在其他研究中,176例临床诊断为贝尔氏麻痹症病人中确定HSV-1仅31例(18%),带状疱疹(无疹性带状疱疹)45例(26%)。感染单纯疱疹病毒应在确诊贝尔氏麻痹症时有至关重要作用,因此仍然是一个假说,需要进一步研究。
此外,单纯疱疹病毒1型(HSV-1)感染与脱髓鞘神经相关。这种神经损伤机制不同于上述机制——水肿、在狭窄的骨管里膨胀、受挤压造成了神经损伤。脱髓鞘可能不是由病毒直接引起的,而是一种未知的免疫系统反应。
诊断
贝尔氏麻痹症是一个排除性诊断,意即通过排除其他合理的可能性来做诊断。按字义解释,就是没有明显原因被确定。没有常规的实验室和影像学检查作出诊断。
其他可引起类似症状的疾病包括:带状疱疹、莱姆病、结节病、中风、脑肿瘤。
类固醇
糖皮质激素如强的松能在6个月内显著改善症状,因此建议使用。早期治疗(发病后3天之内)对病人最有益,恢复概率增加14%。由于贝尔氏麻痹症与单纯疱疹和水痘-带状疱疹病毒之间的理论关系,抗病毒药物为常规处方。
物理治療
物理治療有益于贝尔氏麻痹症部分患者,可帮助受影响的面部肌肉保持健康状态,刺激面神经。优先实施肌肉再训练和软组织技术是非常重要的,它帮助患者恢复,防止瘫痪的面部肌肉出现永久性挛缩。没有高质量的证据支持电刺激对于贝尔氏麻痹症的作用。
手术
手术可以改善未痊愈的面部神经麻痹症状。存在许多不同的技术。其负作用包括听力损失,发生在3-15%的人。如2007美国神经医学会不建议手术减压。
预后
3周内,即使未接受治疗,大多数贝尔氏麻痹症患者的正常面部功能开始恢复。1982年某项研究显示,并无有效治疗的1011例,85%的患者在发病后3周内出现复苏的第一迹象。对于剩余的15%,恢复出现在3—6个月后。随访至少一年或直至患者复原,发现超过三分之二的患者(71%)完全恢复了。被评估为半恢复的患者占12%,恢复差的占4%。另一项研究发现,几乎总是在患病一个月中,不完全麻痹彻底消失。恢复运动最初两周内,患者几乎都完全康复了。直到第三周或更迟尚未缓和的患者,大部分出现明显的后遗症。第三个研究发现年龄10岁以下的年轻患者预后较好,超过61岁的患者预后较差。的贝尔氏麻痹症患者有后遗症,典型的如已经讨论的联带运动,或抽搐、挛缩、面部运动时出现耳鸣和/或听力损失、鳄鱼泪综合征。这也被称为味觉泪腺反射(gustatolacrimal reflex)或鳄鱼泪综合征,意指患者吃东西时流泪。这被认为是由于面神经的错误再生所致,一个神经分支控制泪腺和唾液腺。也可能出现尝味排汗现象。
流行病学
贝尔氏麻痹症的年发病率约为10万分之20,发病率随年龄增加。在美国,贝尔氏麻痹症每年影响约40000人。65人中大约有1人在一生中会受到它的影响。家族遗传已在4~14%的病患中发现。贝尔氏麻痹症攻击孕妇三倍于非孕妇。糖尿病患者被认为比一般人群发病的可能性高出四倍。
一些文献报道的年发病率为:15,和25–53
荷兰海牙的科内利斯·斯塔尔帕特·凡·德·维尔(Cornelis Stalpart van der Wiel,1620–1702)在1683年对贝尔氏麻痹症做出一份报告,并被记入《阿维森纳医典》,早于贝尔描述了这种病症。苏格兰医生詹姆士·道格拉斯(James Douglas,1675–1742)以及德国人尼古拉斯·安东·弗里德里奇(Nicolaus Anton Friedreich,1761–1836)也描述了它。
查尔斯·贝尔爵士(Sir Charles Bell),贝尔氏麻痹症因他命名,1829年在伦敦皇家学会出示了三个病例。两例是原发性的,第三例是腮腺肿瘤引起的。
参考文献
外部链接
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