史蒂芬斯-強森症候群

史蒂芬斯－強森综合征（，縮寫SJS），又稱史提芬強生症候群、史帝文生氏－強生症候群、史帝文生－強生症候群，是多型性紅斑（Erythema multiforme）的一種，能影響表皮的細胞死亡，導致真皮與表皮分離，是一種可致命的皮膚疾病。被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。亦被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。雖然多數的個案都是原發的，已知的起因主要是藥物治療而引起的，再則是受到病菌感染及癌症（很少情況）所觸發的。目前多將由藥物造成的症狀的稱為史蒂芬斯-強森症候群，由病毒產生的症狀則稱為多型性紅斑。

由來
史提芬斯-強生症候群源自兩位美國的兒科醫生，阿爾伯特·梅森·史蒂芬斯（Albert Mason Stevens）和弗蘭克·錢布利斯·強森（Frank Chambliss Johnson），兩人於1922年在《American Journal of Diseases of Children》聯合發表了一份關於此疾患的描述，因此而被命名。

流行病學
史提芬強生症候群是一種罕見疾病，每年大約有1,000,000分之2.6至6.1個個案。在美國，每年大約有300個新症。比較兒童，情況較多發生於成人，而女性較男性普遍，兩性的比例為3:2或因為癌症等原因所致，但也有部份是不明原因的。此外亦有病例報告過，一些草藥過敏如人蔘，或毒品如古柯鹼。

遺傳
在一些東亞人口研究 (漢人與泰人)，卡馬西平（Carbamazepine）和苯妥英鈉（Phenytoin）與HLA-B1502 ()會導致史提芬強生症候群有強烈的反應，HLA-B serotype 較寬闊serotype 。一項在歐洲的研究建議指出指標基因(Genetic marker)只是與亞洲東部的人有關。根據亞洲人的發現，在歐洲進行相似的研究顯示61%的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群/中毒性表皮壞死病患者帶有HLA-B58 (B5801 對偶基因 - 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3%)。一項研究推斷"即使當HLA-B 等位基因表現是高風險因素，至於別嘌醇，解釋病因既不充分也不必要。"

治療
治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒/燙傷的治療類似，包含給予靜脈水份補充、症狀治療（如止痛等）。迄今它並無特效藥可以處理，類固醇的使用目前尚有爭議，而且可能造成次發性的感染。近年有提出利用化學藥物治療的建議，但尚未達成共識。此外如果眼部也有發病時，應協尋眼科醫生會診。

預後
史蒂芬斯-強森症候群是約有百分之五的致命率。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率。其他的併發症包括多重器官衰竭、角膜脫落及失明。

個案
*Padma Lakshmi，印度女演員、模特兒、電視名人，及食譜作者。
*Laguna Beach 音樂電視節目的Tessa Keller。
*Sabrina Brierton Johnson, 史提芬強生症候群後失明，家人不能成功控告強生，"Children's Motrin"的製造商。
*Manute Bol, 前職業籃球員及NBA的華盛頓子彈、金州勇士、費城76人、邁阿密熱火的隊員。他因為腎衰竭死於2010年6月19日。
*Julie McCawley，史提芬強生症候群基金會創立者Jean McCawley的女兒，SJS的幸存者。

参考資料
延伸閱讀
*
*

參見
*多形性红斑
*皮膚病列表
*中毒性表皮坏死松解症（更严重的SJS）

外部連結
*[http://www.sjsupport.org 史-強二氏症候群基金會]
*[https://web.archive.org/web/20070505092112/http://www.inbound.ch/anabel/home.htm Images皮膚症狀圖片]
*[http://www.sjsupport.org (Stevens Johnson Syndrome Foundation, Official Site)]
*[http://www.avimedi.net/en (association of victims of medicines)]
*[https://sjs.eden.org.tw/ 史蒂芬強森症候群服務網]