局灶節段性腎小球硬化症（、、局灶節段性腎絲球硬化症）是小孩和青少年腎病綜合徵的原因，以及成年人腎功能衰竭的重要原因。 它也被稱為"局灶腎小球硬化"(focal glomerular sclerosis)或"局灶結節性腎小球硬化"(focal nodular glomerulosclerosis)。 它約佔腎病綜合徵病例的35%。 (微小病變(MCD)是迄今為止腎病綜合徵小孩病患最常見的原因：MCD與原發性FSGS可能有類似的原因。) 而其指的是腎小球(腎單位的一部分(腎的功能單元))的疤痕。該腎小球硬化通常是由"重PAS染色法"，及在硬化段的"IgM"與"C3"的結果表示。

分類
根據它的病因大致分為：
*主要，在於沒有根本的原因被發現;通常症狀表現為腎病症候群(NS)。
*次要，當一個根本原因被確定時；通表現出腎功能衰竭和蛋白尿。這實際上是一異質性的組合包括很多原因，如：
**感染如HIV病毒(稱為HIV相關腎病(HIV-associated nephropathy/HIVAN))。
**毒素和藥物，如海洛因及帕米膦酸(Pamidronic acid)。
**家族型。
**腎單位的損失和超濾作用()的原因，如慢性腎盂腎炎(Pyelonephritis)及回流，肥胖症，糖尿病。

也有許多其他的分類方法。

病理變異
。塌陷的腎小球顯示於右邊中央的頂部。PAS染色法。腎活檢。]]

局灶節段性腎小球硬化五個相互排斥的變異，可以通過腎活檢(Renal biopsy)的病理結果來區分：

塌陷變異(Collapsing variant)。

腎小球尖病變變異(Glomerular tip lesion variant)。

細胞變異(Cellular variant)。

門周變異(Perihilar variant)。

未另作規定(Not otherwise specified/NOS)變異。

這些變異的識別可能有"原發性局灶節段性腎小球硬化"(即沒有根本原因被確定)的個體预后價值。對於大多數患者而言、"塌陷變異"對於慢性肾脏病具有較高的進展率，而"腎小球尖病變變異"對於慢性腎臟病具有較低的進展率。

目前有幾種已知的FSGS的遺傳形式之遺傳原因。

一些研究人員發現SuPAR為FSGS的病因。

診斷
症狀和體徵
在小孩及一些成人，FSGS患者呈現為腎病症候群(NS)，其特點是水肿(與體重增加有關)，低白蛋白血症(低血清白蛋白，血液中的一種蛋白質)，高血脂症(Hyperlipidemia)及高血壓(血壓增高)。在成人中它也可能表現為腎功能衰竭，蛋白尿，及不完全的腎病症候群。

檢驗
*尿液分析
*血液检查 — 膽固醇
*腎活檢(Renal biopsy) — 細針抽吸活檢(Fine-needle aspiration/細針穿刺)

鑑別診斷
*微小病變，尤其是在兒童。
*其他鑑別診斷。

治療
*限鹽、並用利尿劑，如用呋塞米治療水肿(較佳的方法是減少蛋白尿，提高血漿內的白蛋白比例)。
*抗高血压药(尤其是ACEIs抑製劑) - 如果血壓過高。
*治療患者的高脂血症(如用他汀類，貝特類(Fibrate)，貝特類藥物雖然是腎功能衰竭的禁忌)。
*使用抗鹽皮質激素(醛固酮拮抗劑)減少蛋白尿，從而提供一定程度的腎臟保護(reno-protection)。

• 血管紧张素II受体拮抗剂

*皮質類固醇，如强的松 - 基於医生的臨床判斷(沒有達成廣泛共識/指南)。
*細胞毒性，如环磷酰胺可用於誘導緩解那些對於"皮質類固醇"不起作用的FSGS患者，或者不能忍受類固醇的患者。
*血漿分離置換法(Plasmapheresis) — 血液淨化用機器以除去患者的血浆而用捐贈者的血漿代替。
*维生素E
*魚油
*免疫抑制劑
*無 - 有時沒有進行上述的治療時、病人可能以後需要進行透析(洗腎)治療、或者移植新的腎臟。

著名的病患
*前NBA籃球運動員肖恩·埃利奥特及阿朗佐·莫宁兩人在FSGS的發作之下能繼續存活。莫寧是[http://www.nephcure.org NephCure基金會] 的大使。專業健美運動員福勒克斯·惠勒(Flex Wheeler)被診斷出患有FSGS，而換腎(Kidney transplantation)。前MLS球員克萊德·西姆斯(Clyde Simms)因FSGS在2014年從職業足球生涯退休。
*加里·科爾曼(Gary Coleman)出生於以色列的美國演員、自小患有FSGS而進行透析(洗腎)治療，以在美國情景喜劇細路仔(Diff'rent Strokes)裡飾演"阿諾德·傑克遜"(Arnold Jackson)的童年角色而著名。

註釋
參見
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*異丙基甲丁雙脲(卡立普多)
*人血清白蛋白()

外部連接
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*[http://www.nephcure.org NephCure Foundation] Only organization solely committed to support research seeking the cause of Nephrotic Syndrome and FSGS, improve treatment and find the cure.
*[https://web.archive.org/web/20060610073258/http://kidcomm.org/ Kidcomm] An online resource for parents dealing with childhood kidney diseases (FSGS, Nephrotic Syndrome and others)
*[https://web.archive.org/web/20100128224058/http://www.fsgs.bwh.harvard.edu/ FSGS Research] A team of kidney doctors and scientists from Brigham and Women's Hospital / Harvard Medical School working to learn more about the cause of FSGS and Nephrotic Syndrome in children and adults, with an emphasis on the genetic basis of these diseases.
*[http://sites.google.com/site/medschoolnotesorg/pathology/kidney A general overview of Renal Pathology]
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