尤文氏肉瘤(),又称尤文肉瘤、尤因肉瘤,是一种发生在骨骼或软组织中的肉瘤型癌症,在组织形态、超微结构和免疫表型上,是由形态一致、密集排列的小圆细胞构成的恶性肿瘤,且具有神经外胚层分化的特点。
好发在10-20岁少年或成年早期,中位诊断年龄为15岁,因此常为儿科癌症,以男性略多见(男女比为3:2),早期即可发生肺转移,预后差,但對放射治疗敏感。以第22号染色体上的EWS基因移位并形成融合基因为特点,根据肿瘤组织的遗传子可以确定诊断。
#局部疼痛和压痛,皮温高、皮肤潮红,浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快,可有发热、血沉加快。很少合并病理性骨折。
#X线摄片显示尤文氏肉瘤的表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同,有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。
#病理检查可确诊。病理组织影像为小圆细胞弥漫性增生,肿瘤细胞的细胞质富含糖原,PAS染色阳性。
治疗
*放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。
*尤文肉瘤本身对放疗敏感,放疗后肿瘤迅速缩小,疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。
*对孤立性肺转移瘤,可行肺叶切除后化疗,或局部放疗,可减轻症状,延长生命。
*只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。
药物
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。
参考文献
外部連結
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