糖脂()是通过糖苷键连接的碳水化合物的脂质。它们的作用是保持膜的稳定性并促进细胞识别。 在所有真核细胞膜的表面上发现这些碳水化合物。它们从磷脂双层延伸到细胞外的含水环境中; 磷脂双层作为特定化学物质的识别位点,有助于保持膜的稳定性并使细胞彼此附着以形成组织。
代谢缺陷
鞘脂沉积症(sphingolipidoses)是一组与鞘脂未能正确降解而导致的积累相关的疾病,通常是由于糖苷水解酶缺陷所致。鞘脂沉积症通常具有遗传性,其影响取决于受影响的酶的种类和受损程度。一个显著的例子是尼曼匹克症 ,它会导致疼痛和神经网络损伤。
功能
细胞间相互作用
糖脂在人体内的主要功能是作为细胞间相互作用的识别点。糖脂的糖会与邻近细胞的特定互补碳水化合物或凝集素(碳水化合物结合蛋白)结合。这些细胞表面标志物的相互作用是细胞识别的基础,并引发细胞反应,从而促进调节、生长和细胞凋亡等活动。
免疫反应
白细胞和内皮细胞在炎症期间的相互作用就是糖脂在体内发挥作用的一个例子。白细胞和内皮细胞表面的一类凝集素--选择素会与糖脂上附着的碳水化合物结合,从而启动免疫反应。这种结合会使白细胞离开血液循环,聚集在炎症部位附近。这是最初的结合机制,随后整合素的表达会形成更强的结合,使白细胞向炎症部位迁移。糖脂还负责其他反应,特别是病毒对宿主细胞的识别。
参看
- 糖萼
- 糖蛋白
- 糖组
- 尼曼匹克症C型 (Niemann-Pick disease, Type C)
参考文献
外部链接
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