标签：#肺部疾病

肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又名肺泡蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积，干扰肺部正常的氣體交換与扩张，造成呼吸困难，肺部感染风险上升。病因可分为原发性和继发性，多为原发性自體免疫性。 遗传 已证明CSF2受体α异常会导致遗传性肺泡蛋白沉着症。CSF2基因位于5號染色體5q31区。此基因产物又名粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受…