尿崩症()是指抗利尿激素完全或部分缺乏,或肾脏对抗利尿激素不敏感,致肾远曲小管、集合管对水重吸收功能障碍,从而引起的以多尿、烦渴、多饮为特征的一组综合征。
尿崩可分為四類,中樞性尿崩症是因為缺乏抗利尿激素(又称血管加压素),可能源於下丘腦、腦下垂體或遺傳問題。腎源性尿崩症則是由于肾脏集尿管(renal collecting ducts)对抗利尿激素没有反应,造成尿液无法进行再浓缩,进而导致此症患者发生多尿及剧渴等表徵。致飲性尿崩症則因為下丘腦致渴功能失常,導致患者飲水過多所致。妊娠尿崩症則只會於懷孕時發生。尿崩症一般是透過尿液檢查、血液檢查和診斷。雖然尿崩症與糖尿病的英文名稱相近,而且兩者均會產生多尿症狀,但致病機制卻非常不同。
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发生率
遗传模式
诊断
主要经小儿遗传科及小儿肾脏科医师的临床诊治,并可配合相关实验室检查。
尿液浓缩能力检查
检验血中钠离子浓度及尿液比重,是为此症最有利的筛检方式。患者因血液渗透压为高、尿液渗透压为低,而表现出血钠升高、尿液比重下降。
尿液浓缩能力
可给予血管升压素(Vasopressin)或去氨加压素desmopressin(DDAVP),以进行尿液渗透压检测,一般正常人的渗透压为807 mOsm/kg,患者则可能低于200 mOsm/kg。
隔夜的尿液浓缩检查可能有助于对女性带因者的检测,但其检测结果并不完全可靠。
基因检测
{{fact|可经分子生物技术进行基因序列分析|-
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临床表徵
治疗
急性期照护
一般照护原则
[http://www.ohaole.com/forum-viewthread-tid-838-extra-page%3D2.html]
外部連結
- [https://web.archive.org/web/20150525003256/http://diabetesinsipidus.org/ The Diabetes Insipidus Foundation, Inc]
- [http://www.diabetes.co.uk/Diabetes-insipidus.html Information on Diabetes Insipidus]
參考
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