隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种罕见、生长缓慢,但具局部侵袭性,起源于皮肤的恶性真皮结缔组织的(soft-tissue sarcoma,STS),属于一种。其病变为隆起性暗红色肿物,质硬,可呈分叶状,与皮肤粘连;虽位于真皮,但可浸润皮下脂肪及横纹肌。
隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)常见于中年男性,好发于躯干,具有高局部复发率、低转移率和低死亡率等特征。
DFSP的诊断依赖组织学病理检查,辅以影像学评估。因其生物学行为呈“树根状”浸润,需进行根治性广泛切除或莫氏显微外科手术。治疗上虽以手术切除为主,但局部复发风险较高,放射治疗、靶向治疗等新方法为降低局部复发率、提高患者的生存率提供了可能性。然而,由于DFSP的病理异质性和临床特征的多样性,个体化治疗方案的研究和应用仍然面临重大挑战。
参考
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