結節性癢疹

結節性癢疹（Prurigo Nodularis, PN）是一種慢性、發炎性且伴隨劇烈瘙癢的皮膚病，其特徵為皮膚上對稱分布、質地堅硬的丘疹或結節。PN的核心病理機制涉及原發性表皮屏障缺損、第二型免疫發炎及神經結構重塑三個階段，三者環環相扣。

在本病的風險群體與人口統計學特徵方面，結節性癢疹主要好發於成年人與高齡長者，其疾病負擔尤為顯著。此外，性別與種族亦是影響發病率的關鍵因素：臨床數據顯示女性的患病率相對較高；而在種族差異上，黑人患者的發病率表現出明顯的易感性，其發病率可能高出其他族裔高達三倍之多。

病理生理學
結節性癢疹的病理生理學涉及原發性表皮屏障缺損、第二型免疫發炎及神經結構重塑三個環節，且三者環環相扣。

原發性屏障缺損
PN患者的皮膚本身存在結構性缺陷—角質層脂質薄片（Lipid Lamellae）減少、下降、水分含量降低而經皮水分散失增加。即使在從未搔抓的非病灶皮膚，這些異常依然可測。換言之，PN患者的皮膚在搔抓開始前已乾燥脆弱，為後續發炎與搔抓循環提供了基礎。

第一款獲批的藥物為杜匹魯單抗（商品名：達必妥）。該藥物主要靶向 IL-4R alpha 受體，藉此阻斷白血球介素-4（IL-4）與白血球介素-13（IL-13）的下游訊號傳導。根據其大型臨床三期試驗的數據顯示，在接受治療至第 24 週時，約有 57.7% 至 60.0% 的患者能夠達到痕癢症狀的明顯改善；同時，更有 44.9% 至 48.0% 的患者達到了結節病灶的明顯清除。臨床實證指出，該藥物對於病程較長、全身伴隨大面積結節的病灶平復效果相當優異。

另一款新型藥物則為 （商品名：Nemluvio）。其作用機制為靶向 IL-31R alpha 受體，從而精準阻斷被稱為痕癢核心的白血球介素-31（IL-31）痕癢訊號。在其臨床三期試驗中，Nemolizumab 展現出極為迅速的止癢起效速度，最早在治療第 4 週時，就有 41.4% 至 56.3% 的患者迅速達到止癢標準；此外，到了治療第 16 週，該藥能顯著改善超過 50% 患者因劇癢所導致的睡眠障礙問題。因此，在臨床應用上，該藥物更傾向適用於以急性劇烈痕癢、嚴重睡眠中斷為核心痛苦症狀的患者群體。JAK 抑制劑方面包括外用Ruxolitinib霜劑、口服Povorcitinib，以及Abrocitinib、Upadacitinib等。其他生物製劑則有抗OX40單株抗體Rocatinlimab及抗KIT 單株抗體Barzolvolimab等。目前研發管線中有超過 5 款候選藥物，涵蓋多重作用機制。治療選擇仍應依患者核心症狀、共病與安全性進行個體化決策。

在理想情況下，接受治療三年的患者中，超過70%達到皮損清除或幾乎清除，超過85%獲得具臨床意義的瘙癢緩解，超過半數患者生活品質完全不受疾病影響。

然而，在多數地區的醫療體系中，這類生物製劑普遍價格高昂，且多數未被納入常規給付或僅在極嚴格的臨床條件下提供補助。該病常伴發的焦慮、抑鬱及睡眠障礙，亦會透過神經免疫途徑加重病情，須在治療中一併處理。

總括而言，生物製劑的長期數據展現了PN治療的理想願景，但在多數患者仍無法負擔的現實下，PN的預後實際上仍受制於傳統治療的局限，呈現出醫學進展與臨床現實之間的巨大落差。

參見
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• 異位性皮膚炎

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• JAK-STAT 信號通路
• 發炎

參考文獻
外部連結

• [https://rarediseases.org/rare-diseases/prurigo-nodularis/ 美國國家罕見疾病組織（NORD）- 結節性癢疹頁面]
• [https://clinicaltrials.gov/search?term=prurigo%20nodularis ClinicalTrials.gov]
• [https://prurigonodularis.org/ 慈善組織 - Nodular Prurigo International]