急性發熱性嗜中性皮病（Acute febrile neutrophilic dermatosis），又稱史維德氏症候群（Sweet syndrome，簡稱SS）是一種皮膚病。其特徵為突然出現發熱、。患者可能會出現界線清晰的觸痛性紅色丘疹與斑塊，組織學檢查顯示嗜中性白血球的密集浸潤。
本症最早於1964年由羅伯特·道格拉斯·史維德（Robert Douglas Sweet）描述。
症狀
相關的Sweet症候群患者，左腿出現壞死性膿疱病灶。]]
皮膚表現通常為急性、觸痛性、紅斑性斑塊、結節、假性水皰（pseudovesicles），偶爾有環狀（annular）或弧形（arciform）水皰。病灶常見於頭部、頸部、四肢，尤以上肢的手背與手指較為常見，軀幹較少受到進犯，偶見生殖器進犯。
常見皮膚外症狀包括發燒（50%）、關節痛或關節炎（62%）、眼睛症狀（結膜炎或虹膜睫狀體炎，38%）以及口腔潰瘍（13%），但尚未確認特定基因。
SS除了進犯皮膚外，也可侵犯其他器官，若有腦炎或腦膜炎，稱為「神經型史維德氏症候群」（neuro-Sweet disease）。此類病人通常對皮質類固醇治療反應良好，且人類白細胞抗原（HLA）B54與Cw1型出現頻率高，但可能涉及多重風險因子。與之相關的則常見B51型，兩者可能屬同一疾病光譜。
診斷
鑑別診斷包括壞疽性膿皮症、感染、、藥物反應、蕁麻疹。 約三分之一病人會復發。
實驗室檢驗
血液檢驗常見中度中性球增多（30 mm/h，佔90%）、鹼性磷酸酶（ALK-P）輕度升高（83%）。皮膚切片可能會顯示真皮乳突層（papillary layer）與網狀層（Reticular layer）之間有多形核白血球浸潤、核碎裂與組織球浸潤。浸潤多位於為血管周圍，偶見內皮腫脹，但早期病灶無血管炎表現。血管周圍炎（Perivasculitis）為嗜中性球分泌細胞激素所致的繼發現象，而SS通常不會看到白血球破碎性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）變化。需要注意的是該標準的病理變化必須看到有中性球的浸潤才能稱為SS，因此若病理切片下看到以其他血球為主的浸潤，即使症狀吻合也不建議診斷為SS：
分類
SS可透過臨床症狀、誘發原因，以及組織學變化進行分類。因此該疾病後來又稱為史維德氏症候群（Sweet syndrome），有時亦會以史維德診斷的前兩位病人為名，稱為Gomm–Button病。
1986年，蘇文博與劉漢南醫師對於SS首次提出了診斷標準。1994年，馮·登·德里施（von den Driesch）以此為基礎進行修改及完善，並提出了SS的臨床診斷標準。
參見
- 皮膚病列表
- 自身炎症性疾病
參考文獻
外部連結
评论 (0)