總膽管囊腫

{{Infobox medical condition (new)
| name = 總膽管囊腫
| synonyms = 膽管囊腫
| image = Choledochal cysts.svg
| caption = 總膽管囊腫的不同類型
| pronounce =
| field = 腸胃學, 外科
| symptoms = 腹痛、黃疸、右上腹腫塊
| complications = 膽管炎、胰腺炎、囊腫內結石、肝膿瘍、肝硬化、門靜脈高壓、惡性病變（膽管癌、膽囊癌）
| onset = 多數在兒童時期確診
| causes = 胰膽管匯合異常 (APBDU) 為主
| risks = 女性、亞洲人、年齡增長（針對癌變風險）
| differential = 肝囊腫、胰腺假性囊腫、膽道黏液性囊狀腫瘤
| prevention = 無法預防
| treatment = 手術切除囊腫 + 膽道重建（多數類型）；內視鏡治療（第三型）
| medication = 抗生素（處理膽管炎）
| prognosis = 良好（5年生存率>95%），若無癌變 女性發病率約為男性的四倍。 其後，Todani及其同事在此基礎上，加入了肝內膽管囊腫（卡羅利氏病），形成了目前廣泛使用的Todani分類法，共分為五型： APBDU是指這個共同通道過長（通常大於10毫米），且匯合點位於括約肌控制範圍之外。這使得胰液容易逆流進入膽道系統，胰液中的酶（特別是胰蛋白酶和磷脂酶A2）會侵蝕膽管壁，引起慢性炎症、壓力增高，最終導致膽管擴張形成囊腫。 支持此理論的證據包括：在總膽管囊腫的囊液中檢測到高濃度的胰酶 Komi等人根據胰管和總膽管匯合的角度和形態，將APBDU進一步分為不同類型。

另一種相關異常是胰膽管連接異常（），指胰管和總膽管在十二指腸壁外匯合，這與第一型和第四型囊腫有關，亦被認為會增加膽道癌風險，即使沒有合併總膽管囊腫。

總膽管囊腫的發生也可能與遺傳因素有關，曾有家族內多人發病的報告。 此外，有研究發現囊腫狹窄部分的神经节细胞數量明顯減少，類似先天性巨結腸症的病理變化，提示神经节细胞遷移異常也可能是發病機制之一。

併發症
總膽管囊腫若不處理，可能引發多種併發症。患者可能出現腹痛和黃疸等症狀。一項研究顯示，約84.5%的患者有症狀，15.5%無症狀。成年患者較常出現腹痛，兒童則較常出現黃疸。 這可能與胰膽管解剖異常（如長共同通道）、囊腫內結石形成或膽汁逆流入胰管有關。

• 肝硬化和 門靜脈高壓：可能由長期的膽汁淤積、肝纖維化、門靜脈血栓或卡羅利氏病引起。

惡性病變
最令人擔憂的併發症是惡性病變（癌變）。報告的癌變發生率約為3-5%

影像學診斷
放射學和內視鏡影像是診斷總膽管囊腫的基石。初步檢查通常從超聲波 或電腦斷層掃描 開始。超聲波在兒童中較常用，成年人則較多使用CT。 確定囊腫與膽道系統相通非常重要，這有助於區分總膽管囊腫和肝臟的黏液性囊狀腫瘤 (Mucinous Cystic Neoplasm, MCN)，後者通常不與膽道相通。 使用肝膽對比劑（顯影劑）可能有助於確定囊腫是否與膽道系統連接。

完全勾畫出囊腫的解剖結構對於制定恰當的治療方案至關重要。在超聲波或CT之後，可能需要進行更詳細的膽管造影術，例如：

• 經皮穿肝膽管造影 (Percutaneous Transhepatic Cholangiography, PTC)
• 內視鏡逆行胰膽管造影 (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography, ERCP)：此檢查兼具診斷和治療功能，例如可以在檢查時放置支架以處理膽管炎等併發症。

由於治療方法主要取決於囊腫類型，準確的影像學分型和範圍評估至關重要。此外，若計劃進行手術，術前影像需清楚顯示膽管與胰管的關係，因為解剖變異很常見。 同時，在手術前應控制好任何潛在的膽道感染，可能需要使用廣譜抗生素和/或進行內視鏡或經皮引流。

治療
歷史上，曾採用囊腫腸道吻合術 (cyst enterostomy) 治療總膽管囊腫，但這種方法術後長期併發症發生率高，如吻合口狹窄、黃疸、膽管炎、需要再次手術，且無法消除膽管癌的風險。 因此，完整囊腫切除加HJ重建是第一型囊腫的首選治療。

成年患者由於可能經歷反覆膽管炎和慢性炎症，手術切除有時比兒童更具挑戰性。 特別是囊腫後壁可能與門靜脈緊密粘連，使得完整切除非常困難或風險過高。在這種情況下，可以考慮切除囊腫前壁，並電灼 (fulguration) 後壁黏膜。如果粘連過於嚴重或患者有嚴重門靜脈高壓，膽總管囊腫空腸吻合術 (choledochocystojejunostomy) 仍是一種選擇，但效果較差。 現有數據未能明確顯示一併切除膽管並重建是否優於單純切除囊腫。

第三型 (Type III)
第三型囊腫，即膽管囊腫，其惡性病變風險非常低。 由於其位於十二指腸內，完整手術切除需要進行PD或經十二指腸切除，技術要求高且併發症風險較大。因此，目前公認的處理方法是採用內視鏡治療，例如內視鏡括約肌切開術 () 或括約肌成形術 ()。

對於膽管囊腫，ERCP通常能比MRCP更清晰地顯示導管解剖結構。 內視鏡方法允許清楚地辨認胰膽管解剖，這對於避免損傷胰管至關重要。 內視鏡治療已被證明效果持久，長期效果良好。

• 如果病變主要影響單側肝臟，首選的治療方法是進行部分肝切除，同時切除肝外病變膽管，並進行Roux-en-Y HJ重建。通常，從肝切除術中獲益最大的患者是那些伴有肝內膽管擴張和狹窄、肝內膽管結石或肝臟實質萎縮的患者，因為這些情況更容易導致膽汁淤積、膿瘍、膽管炎、肝內膽管結石和癌變。
• King's College醫院根據肝外膽管擴張的外觀（囊狀或梭狀）對第四型囊腫進行了進一步分類，發現兩者在臨床表現和病理生理上可能存在差異。

第五型 (Type V) - 卡羅利氏病
第五型囊腫，即卡羅利氏病 (Caroli Disease)，其處理尤其複雜。

• 如果病變局限於肝臟的某一部分，部分肝切除是首選的治療方法。
• 對於肝內病變廣泛、無法進行肝切除的患者，可以考慮進行肝臟移植。
• 其他干預措施，如膽道引流手術，通常無法有效預防反覆發作的膽管炎。
• 對於雙側肝臟受累的患者，治療重點應放在處理膽管炎和優化肝功能上。
• 雖然曾嘗試過肝外膽道減壓或膽管十二指腸/空腸吻合等內引流術，但由於病變位於處理點的遠端（肝內），這些方法效果往往不佳。

肝切除和肝移植都取得了良好的效果。一項研究報告，肝切除術後5年生存率為97%，肝移植術後為89%。

微創手術治療
除了傳統的開腹手術，微創手術，包括腹腔鏡和機械臂輔助技術，也已成功應用於總膽管囊腫的治療。這類手術對醫生的微創技術和肝膽外科經驗要求較高，但經驗豐富的外科醫生可以取得良好的技術效果。

微創手術在兒童患者中應用更為普遍。 雖然樣本量通常較小，數據有限，但現有證據表明，微創手術與開腹手術相比，術後併發症發生率沒有顯著差異。 甚至有數據提示，腹腔鏡囊腫切除術不僅安全可行，還可能降低併發症風險，尤其是在兒童患者中。

與腹腔鏡相比，機械臂手術平台可能更有利於進行精密的肝管空腸吻合術重建。 有研究報告即使在一歲以下的嬰兒中，使用機械臂平台也是安全的。 隨著經驗的積累，越來越多的醫學中心開始採用微創技術治療總膽管囊腫。

預後
總膽管囊腫的手術通常耐受性良好。早期併發症可能包括吻合口滲漏，晚期可能出現吻合口狹窄，但兩者都不常見。

手術後的總體預後良好，5年生存率達到95.5%。 主要術後併發症的發生率在兒童和成人之間相似，但成人患者的總體術後併發症（如血清腫、傷口感染、肝周膿瘍）發生率可能更高，而兒童則相對較易出現吻合口漏或胃腸道穿孔。 不意外地，如果在切除囊腫時已發現合併惡性腫瘤，患者的預後會顯著變差。

參考資料
外部連結