急性全髓细胞增生症伴骨髓纤维化

急性全髓细胞增生症伴骨髓纤维化APMF)是一种非常罕见的髓系恶性肿瘤,是由克隆性疾病或骨髓接触毒性物质而引起的。

体征和症状
骨活检显示巨核细胞异常、大细胞性红细胞生成、中性粒细胞生成缺陷和骨髓纤维化;临床上,患者表现为全血细胞计数减少,外周血中原始细胞很少,脾脏无肿大或很小。细胞通常为CD34阳性。

预后和治疗
自体干细胞移植已用于治疗。

分类争议
关于这种疾病是急性髓系白血病还是骨髓增生异常综合征的亚型,至今仍存在争议;不过,根据世界卫生组织血液淋巴肿瘤分类标准,它目前被归类为急性骨髓性白血病下,约占急性骨髓性白血病发病率的1.2%。

参考资料
外部链接

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