Β2-醣蛋白1

β2-糖蛋白1(,β2-GP1),又稱載脂蛋白H(,Apo-H),是一種多功能血漿蛋白。

β2-GP1 在凝集過程中具有複雜的作用,似乎會改變二磷酸腺苷(ADP)介導的血小板凝集。通常,β2-GP1 在血清中具有抗凝血活性(透過抑制凝血因子),然而,血液因子的變化可能導致其活性的逆轉。

雖然β2-GP1曾被稱為載脂蛋白H,但其在脂蛋白部分中的含量並不顯著,因此 ApoH 被認為是一個錯誤的命名。

結構
β2-GP1是一種的血漿醣蛋白。主要由肝臟分泌,但在內皮細胞、單核球、滋養層細胞等多種細胞都能偵測到其mRNA表達。

β2-GP1在人體中可以呈環狀或帶狀兩種構型。90%的血漿β2-GP1會以環狀構型存在,其DI和DV結構域會相接,並游離於血漿中。環狀的β2-GP1在接觸到陰電性的磷脂時,DV結構域會與DI解開並與磷脂結合。

生理功能
該蛋白在生物體中與凝血調控較為相關。

凝血調控
β2-GP1同時具有抗凝血和促進凝血的活性,可平衡生物體內的血凝平衡。在促凝功能方面,該蛋白會間接抑制具抗凝血功能的(Activated Protein C,aPC),也會抑制胞漿素抑制蛋白(antiplasmin)的功能,間接抑制胞漿素的溶纖功能,並阻止ADP誘導的後續凝集。β2-GP1 參與與凝集相關的帶負電化合物的結合,並通過內源性血液凝固途徑的接觸活化來抑制凝集。

β2-GP1 會減少血小板上凝血酶酶原酶(prothrombinase)的結合位點,並且當生理濃度的 β2-GP1 存在時,它會減少由膠原蛋白所引起的血小板活化,這表明 β2-GP1 在凝血過程中具有調節作用。

β2-GP1 也會在血小板存在的情況下抑制的產生。此外,β2-GP1 亦會抑制 的活化。

此外,β2-GP1會抑制蛋白C(protein C)的活化,阻礙其在磷脂酰絲氨酸:磷脂酰膽鹼(phosphatidylserine:phosphatidylcholine)囊泡上的作用。
病理學
抗 β2-GP1 抗體可見於感染性疾病及某些全身性紅斑狼瘡(SLE)等自身免疫疾病。診斷抗磷脂症候群時,的檢測需要β2-GP1 存在於心磷脂提取物中。
參考文獻
外部連結
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