腎上腺功能不全（）是一種腎上腺無法產生足夠類固醇激素的疾病。腎上腺 - 此處亦指腎上腺皮質 - 在正常情況下會分泌糖皮質激素（主要是皮質醇）、鹽皮質激素（主要是醛固酮）以及雄激素。這些激素在調節血壓、電解質和整體代謝中扮演著重要角色。此情況稱為次級腎上腺功能不全（Secondary adrenal insufficiency，因腦下垂體缺乏分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）所致）或三級腎上腺功能不全（Tertiary adrenal insufficiency，因下視丘缺乏分泌促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）所致）。
類型
腎上腺功能不全依據受影響的器官，主要可分為三種。
*原發性腎上腺功能不全是由於腎上腺本身受損，導致糖皮質激素分泌不足。鹽皮質激素分泌也因腎上腺直接受損，會隨之減少。其主要病因有：
**自身免疫性： 例如愛迪生氏病（亦稱自身免疫性腎上腺炎），該病自1950年開始已被證實是80-90%原發性腎上腺功能不全病例的病因。
**手術或放射治療： 腦下垂體手術和/或放射治療可能導致分泌ACTH的組織遭到破壞。低血鈉症則是次級功能不全的體徵之一。
病理生理學
當功能正常時，腎上腺在[分泌糖皮質激素（主要是皮質醇），並在分泌鹽皮質激素（主要是醛固酮），以調節代謝、血壓和電解質平衡。腎上腺激素的合成受下視丘-腦下垂體-腎上腺軸（HPA軸）控制：下視丘產生促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH），刺激腦下垂體產生促腎上腺皮質激素（ACTH），而促使腎上腺分泌皮質醇。因此當α-MSH隨著ACTH 一起過度分泌時，便會引發愛迪生氏病典型的皮膚色素沉著現象。
醛固酮缺乏
雖然醛固酮是在腎上腺皮質合成，但其分泌並非由促腎上腺皮質激素（ACTH）所觸發，而是受腎素-血管收縮素-醛固酮系統（RAAS）調控。當人體動脈血壓下降、遠曲小管內的鈉離子濃度降低，或是交感神經張力增加時，便會刺激腎臟的鄰腎小球細胞分泌腎素。
糖皮質激素缺乏並不會導致鈉的負平衡（事實上，反而可能會出現鈉的正平衡），與鹽皮質激素缺乏不同。
成因
急性腎上腺功能不全的病因主要有長期皮質類固醇治療的突然撤藥、華佛症候群，以及潛在患有慢性腎上腺功能不全的人群在遭遇壓力事件時的急性發作。後者稱為。
而慢性腎上腺功能不全的主要病因是自身免疫性腎上腺炎（愛迪生氏病）、結核病、愛滋病和轉移性癌症|。
腎上腺破壞
自身免疫性腎上腺炎（愛迪生氏病）是工業化國家中最常見的原發性腎上腺功能不全病因，自 1950年以來已佔所有病例的80%至90%。此病變可能單獨發生，也可能伴隨在有1型或2型（APS）的個體之中。在後者的情況下，體內其他分泌激素的器官（如甲狀腺與胰腺）通常也會一併受損。
自身免疫性腎上腺炎可以是2型自身免疫性多腺體症候群中的一種，此症候群可包括1型糖尿病、甲狀腺功能亢進症和自身免疫性甲狀腺疾病（亦稱為自身免疫性甲狀腺炎、橋本氏甲狀腺炎和橋本氏病）。性腺功能低下症也可能隨此症候群一同出現。在自身免疫性腎上腺炎患者中更常見的其他疾病有原發性卵巢功能低下（卵巢早衰）、乳糜瀉以及伴有惡性貧血的自身免疫性胃炎。
腎上腺破壞是腎上腺腦白質失養症（ALD）的一個特徵。當腎上腺受癌症轉移波及（癌症細胞自體內其他部位擴散過來，尤其是肺癌）、出血（例如在華佛症候群或抗磷脂症候群的個體中）、可擴散至腎上腺皮質的特定感染（結核病、組織胞漿菌病、球孢子菌病），或澱粉樣變性中異常蛋白質的沉積時，也會發生腺體破壞。
類固醇生成受損
腎上腺在合成皮質醇時，必須以膽固醇為原料，再透過生物化學途徑將其轉化為類固醇激素。若體內的膽固醇輸送或合成受阻（例如與無β脂蛋白血症（abetalipoproteinemia）），便會影響此轉化過程。
在有合成障礙的個體中，先天性腎上腺增生症是最為常見（形式多樣：包括21-羥化酶、17α-羥化酶、11β-羥化酶和 3β-羥基類固醇脫氫酶缺乏症）、由於（StAR）缺乏引起的先天性脂質性腎上腺增生症以及粒線體DNA突變。關節內注射類固醇在停藥後也可能導致腎上腺抑制。
腎上腺發育不全
此類別中的所有病因均為遺傳性，通常非常罕見。這些包括SF1轉錄因子的突變、由於 DAX-1基因突變引起的先天性腎上腺發育不全，以及ACTH受體基因（或相關基因，如在）的突變。當DAX-1與其他多個基因一同缺失時，DAX-1突變可能會與缺乏症以及其他多種症狀聚合為一個症候群。
為確認皮質醇分泌是否異常偏低，臨床檢驗可測定清晨的血液或唾液皮質醇基質水平。此舉的目的在降低可能致命的腎上腺危象風險。臨床上，已知患有該病的群體最常在生病或受傷時爆發此類危象。這項治療原則是透過外源性補充，來模擬健康個體在患病或受傷時體內典型的皮質醇分泌反應，這與患者平時旨在模擬皮質醇晝夜節律的常規服藥方案在邏輯上為一致。
預後
原發性腎上腺功能不全患者的死亡風險較高，主要與感染、心血管疾病及腎上腺危象有關。
在兒童群體中，先天性腎上腺增生症則是腎上腺功能不全最常見的病因，其發病率約為每 14,200名活產嬰兒中出現1例。
參見
*愛迪生氏病 – 原發性腎上腺皮質功能不全
- (hypoadrenia) – 一個用於替代醫學的術語，用以描述一種被認為是腎上腺耗竭的狀態
*庫欣氏症候群 – 皮質醇分泌過多
- – 另一種用於鑑別腎上腺功能不全次型的試驗
*
引用
延伸閱讀
*
腎上腺疾病
Nebennierenrindeninsuffizienz
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