{{Infobox medical condition
| name = 血栓性血小板减少性紫癜
| synonyms = Moschcowitz症；
自發性血小板缺乏紫斑症（Idiopathic Thrombocytopenic. Purpura，ITP），血小板计数低、红细胞因分解而计数低，且常导致肾脏、心脏、大脑功能障碍。症状包括瘀斑、发烧、虚弱、呼吸困难、神志不清和头痛等。
约一半的TTP病例可以确定诱因，而其余则仍未可知。诊断通常基于症状和血液检查，并通过测试ADAMTS13活性或抗体进一步确认。
大約每10萬人中有1人患病。神經系統症狀非常常見，並且嚴重程度差異很大。經常報告的症狀包括疲劳、意识混乱和头痛、皮肤出现瘀点。高血压也有被观察到。
隨TTP發展，微血管系統內形成血栓，並且血小板（凝血細胞）會被消耗。結果可能出現瘀傷，但很少有出血。瘀傷通常表現為紫癜，而最常見的出血部位（如果發生）是在鼻子或牙齦。也可能出現較大的瘀傷（瘀斑）。TTP的典型表现包括五种医学症状，发生率不到10%，包括。TTP两个最容易理解的成因是自身免疫（获得性TTP），由针对ADAMTS13 的自身抗体引起；或先天性TTP：ADAMTS13 的遗传性缺陷（Upshaw-Schulman综合征）。
免疫性TTP（iTTP）因患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体，抑制ADAMTS13活性或与ADAMTS13结合形成复合物而加速ADAMTS13的体内清除。ADAMTS13是一种金属蛋白酶，负责分解vWF，vWF是一种在凝血过程中连接血小板、血栓和血管壁的蛋白质。非常大的vWF多聚体更容易导致凝血。因此，如果ADAMTS13没有正确裂解 vWF，凝血速率就会提高，尤其是在微脉管系统中，微脉管系统是血管系统的一部分，由于高剪切应力，vWF在此处最为活跃 。]]
TTP可能是先天性的，由ADAMTS13基因突变引起。遗传性TTP（cTTP，又称为Upshaw-Schulman综合征），也拼写为Upshaw-Schülman。cTTP系ADAMTS13基因突变可导致血浆ADAMTS13活性降低，常在感染、炎症或妊娠等促发因素下发病。cTTP呈常染色体为隐性遗传，基因突变表现为纯合子型或双重杂合子型。患有这种综合征的人的ADAMTS13活性通常只有正常的5-10%。
继发性
当患者的病史提及与 TTP 相关的已知特征之一时，即可诊断继发性 TTP。它约占所有 TTP 病例的 40%。诱发因素有
- HIV-1感染
继发性TTP的机制尚不清楚，因为ADAMTS13活性通常不像特发性TTP那样低，且也无法检测到抑制剂。可能的病因可能涉及（至少在某些情况下）内皮损伤 ，尽管导致血管闭塞的血栓形成在继发性TTP的发病机制中可能非必需。这些因素也可被视为继发aHUS的一种形式；因此，具有这些特征的人是抗补体治疗的潜在候选者。
病理生理学
潜在TTP机制通常涉及自身抗体介导的ADAMTS13酶抑制，ADAMTS13是一种金属蛋白酶，负责将vWF的大多聚体切割成更小的单位。循环中vWF多聚体含量的提高增加了血小板对内皮损伤区域的粘附，特别是在小动脉和毛细血管相遇的地方，反过来又导致血栓的形成。
诊断
鉴别诊断
TTP在凝血检查中，活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。在全身小血管中形成血栓，可导致微血管病性溶血性贫血和血小板减少症。因此，这些 TMA 疾病的鉴别诊断至关重要。 TTP和HUS均以发热、贫血、血小板减少、肾功能衰竭和神经系统症状为特征。一般来说，TTP的神经系统症状发生率（≤80%）高于HUS（10-20%），肾脏症状发生率低于HUS（9%对90%）。
与HUS和aHUS不同， TTP已知是由 ADAMTS13 蛋白缺陷引起的，因此实验室测试显示ADAMTS13水≤5%正常水平即表明存在TTP。ADAMTS13水平高于5%，加上志贺毒素、肠出血性大肠杆菌（enterohemorrhagic E. coli ，EHEC）检测呈阳性，更可能表明患有HUS， 而没有志贺毒素、EHEC则可以确诊aHUS。 这是一种交换输血，涉及通过单采术去除人的血浆并用供体血浆（新鲜冷冻血浆或冷冻上清液）替换；必须每天重复该过程以消除抑制剂并减轻症状。单独输注血浆不如血浆置换有益，如果无法进行单采，可以输注新鲜冷冻血浆，但由于存在液体超负荷的危险，安全输注量有限。血浆置换推荐每次2000-3000 ml或40-60 ml/kg，每日1-2次直至症状缓解、血小板计数恢复正常连续两天后可逐渐延长血浆置换间隔，直至停止。卡普赛珠单抗可阻断vWF A1区与血小板糖蛋白GPIb结合作用，阻止相互作用，防止小动脉和毛细血管内微血栓形成、减少终末器官损害，在TTP发病早期使用最有益。
难治性或复发性TTP患者可能会接受额外的免疫抑制治疗，例如长春新碱、环磷酰胺、环孢素A或脾切除术。
乳酸脱氢酶、血小板和片红细胞血液水平的测量用于监测疾病进展。
流行病学
TTP的发病率约为每年每百万人4-5例。 特发性TTP在女性和非洲人后裔中更常见，而继发于自身免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮）的TTP在非洲人后裔中更常见，尽管其他继发性形式并未显示出这种分布。尽管黑人患TTP的风险较高，但与其他种族相比，黑人的TTP表现并没有任何显着特征。一些研究中，孕妇和产后妇女占病例的显着比例（12-31%）；TTP影响约25,000例妊娠中的1例。
TTP最初由Eli Moschcowitz于1924 年在纽约市贝斯以色列医院描述。其将这种疾病（据目前所知是错误的）归因于中毒原因。Moschcowitz指出，患者是一名16岁女孩，患有贫血、瘀伤、镜下血尿，尸检时发现有播散性微血管血栓。1966年，对16个新病例和255个先前报告的病例进行回顾，得出了经典的五联征症状和发现（即血小板减少症、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、肾衰竭、发热）；在这个系列中，死亡率非常高（90%）。
虽然之前已经注意到输血的反应，但1978年的一份报告和随后的研究表明血浆在改善疾病过程方面非常有效。1982年，这种疾病与异常大的類血友病因子多聚体有关。1998年鉴定出TTP患者存在蛋白酶缺陷。ADAMTS13 在人类基因组中的位置于2001年确定
参考文獻
外部链接
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