額顳葉失智症

{{Infobox medical condition
| name = 额颞叶痴呆症
| synonyms = 额颞叶退化症, 额颞叶神经认知障碍症
| image = Pick's disease.png
| caption = 一位65岁女性额颞叶痴呆症患者的脑磁共振成像 。 在所有图像中清晰可见额叶 部位萎缩的皮质 和 白质 。
| pronounce =
| speciality = 精神病学, 神经病学
| symptoms = 人格改变, 情感冷漠, 重复性行为, 词汇量 减少, 语言理解能力下降。主要症状一般是行为或语言能力的改变。这些症状早期缓慢出现并在数年内恶化。记忆和运动功能通常不受影响。风险因素包括痴呆症家族史、头外伤和甲状腺疾病。额颞叶痴呆症有多种类型，其中三种主要的临床表型为行为异常型额颞叶痴呆，语义性痴呆和进行性非流利失语（bvFTD, svPPA, nfvPPA）；后二者是原发性进行性失语症的两种亚型。与额颞叶痴呆症相关的运动功能障碍疾病有进行性核上性麻痹、皮质基底节综合征和FTD伴肌萎缩侧索硬化症（FTD-ALS）藥物治療主要針對與FTD相關的神經精神症狀。選擇性血清素再攝取抑制劑 (SSRI) 可用於控制去抑制、過度進食和強迫行為。小劑量非典型抗精神病藥物可用於控制躁動或攻擊行為。儘管阿茲海默症和FTD有一些共同的症狀，但它們不能用相同的藥物治療，因為FTD的膽鹼能係統不受影響。事實上，經常用於治療阿茲海默症的膽鹼酯酶抑制劑和memantine，並沒有顯示出療效，甚至可能加重FTD的行為症狀。

預後
額顳葉失智症的症狀進展迅速且穩定。患者通常能存活2-20年。最終，患者需要24小時照顧以維持日常生活。

歷史
額顳葉失智症的特徵最早由捷克精神科醫師阿諾德‧皮克（Arnold Pick）於1892年至1906年間描述。皮克氏症（Pick's disease）的名稱於1922年提出。這個術語現在僅用於行為變異型FTD，這類疾病表現出特徵性的皮克小體和皮克細胞的存在。這些特徵性結構最早由愛羅斯·阿茲海默（Alois Alzheimer）於1911年所描述。非營利組織成立於2002年，該協會組織多項科學會議，建立全球FTD登記系統，並投資於延緩和治療該疾病的研究。臨床研究標準的最新修訂是由國際行為變異型FTD標準聯盟於2011年完成的。

参考文献