伯基特淋巴瘤

伯基特氏淋巴瘤、伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma）是淋巴系統生長中心的B淋巴球癌症，是一种非常迅速的非霍奇金淋巴瘤。以愛爾蘭外科醫生丹尼斯·帕森斯·伯基特命名，他於1958年赤道非洲首次描述了這疾病。發達國家伯基特淋巴瘤的總體治愈率約為90%。不常見於成人，但見於成人情況預後更糟。在形態學微觀外觀、免疫表型、遺傳學，伯基特淋巴瘤的變種是相似的。人類疱疹病毒第四型（EBV）感染幾乎在所有患者中發現。頜骨較少參與這種變體。

伯基特淋巴瘤的地方性變異幾乎在所有病例中都與EBV感染有關。一些伯基特淋巴瘤病例不涉及EBV的事實允許許多疾病病例不是由 EBV 引起和/或促進的，即在這些病例中病毒可能是無辜的。然而，該病毒在伯基特淋巴瘤的地方性變體中幾乎無處不在，這表明它有助於該變體的發展和或進展。最近發現伯基特淋巴瘤的突變在有沒有EBV感染腫瘤間存在差異，這進一步加強了病毒在疾病起源中的作用。

病理生理學
遺傳學
All types of Burkitt lymphoma are characterized by dysregulation of the c-myc gene by one of three chromosomal translocations. This gene is found at 8q24.

• The most common variant is t(8;14)(q24;q32), which accounts for about 85%
• A rare variant is at t(2;8)(p12;q24). This involves IGK@ and c-myc.
• Another rare variant is t(8;22)(q24;q11). Malaria can lead to the reactivation of latent EBV and also MYC translocations via activation of the toll-like receptor 9.

診斷
惡性B淋巴球特徵
顯微鏡特徵
腫瘤由單調（即大小和形態相似）的中等大小的淋巴細胞群組成，具有高增殖和凋亡活性。

免疫組織化學特徵
腫瘤細胞通常強烈表達B淋巴球分化標誌物（CD20、CD22、CD19）以及CD10和BCL6。腫瘤細胞通常對BCL2和TdT呈陰性。近100%染色陽性細胞Ki67證實了伯基特淋巴瘤有高有絲分裂活性。

治療
一般來說，伯基特淋巴瘤的一線治療是化療。其中一些方案是：GMALL-B-ALL/NHL2002方案、改良Magrath方案 (R-CODOX-M/IVAC)。 COPADM, hyper-CVAD,以及癌症和白血病B組 (CALGB) 8811 方案；在老年患者中，可以使用利妥昔單抗調整劑量。

化療

• 環磷酰胺
• 阿黴素
• 長春新鹼
• 甲氨蝶呤
• 阿糖胞苷
• 異環磷酰胺
• 依托泊苷
• 利妥昔單抗

其他治療方法包括免疫療法、骨髓移植、幹細胞移植、手術去除腫瘤、放射療法。

預後
伯基特淋巴瘤預後在兒童中較好，年齡增加則反之。 The endemic variant mainly impacts areas with an increased prevalence of malaria and EBV in Africa and Papua New Guinea. For children less than 18 years of age from equatorial Africa, the annual incidence of Burkitt lymphoma is 4–5/100,000.幾乎所有地方性伯基特淋巴瘤病例中都發現了人類疱疹病毒第四型（EBV）。

研究
基因目標
獨特的基因改變促進了伯基特淋巴瘤的細胞存活，這與其他類型的淋巴瘤不同。*' and ID3 (基因)*基因突變對應於可能被發現適靶向治療的細胞存活途徑。

參考
外部鏈接