惠普尔病

惠普尔病（）是一种罕见的全身性感染性疾病，由惠普尔养障体细菌引起。由乔治·惠普尔于1907年首次描述，通常被认为是一种胃肠道疾病，惠普尔病主要引起吸收不良，可能影响人体的任何部位，包括心脏、大脑、关节、皮肤、肺和眼睛。体重减轻、腹泻、关节痛和关节炎是常见的表现症状，个体的表现差异很大，大约15%的患者没有标准的症状。

惠普尔病在男性中更为常见，87%的患者为男性。治疗时，惠普尔病通常可以通过长期抗生素治疗来治愈，如果未被诊断或治疗，最终可能是致命的。

症状
最常见的症状是腹泻、腹痛、体重减轻和关节痛。关节疼痛可能是由于迁移性非变形性关节炎引起的，可能在任何消化道症状出现之前就出现了；往往涉及大关节，可以以任何形式发生，并且不会损坏关节表面和导致关节变形。少数人会出现发烧和寒战。

在其更高级的形式中，吸收不良（从饮食中吸收营养不足）会导致消瘦和腹部淋巴结肿大。神经系统症状在患有严重腹部疾病的人中更为常见。慢性吸收不良性腹泻导致脂肪吸收不良，引起脂肪泻（粪便肥腻、难闻）、胀气和腹胀。也可能发生蛋白质丢失性肠病，导致白蛋白（一种血蛋白）耗竭，可能导致因渗透压降低而引起的外周性水肿。这种疾病在农民和接触土壤和动物的人中很常见，表明感染是从这些来源获得的。CD11b（也称为整合素α）表达的循环细胞在易感个体中减少。CD11b在激活巨噬细胞以破坏细胞内摄入的惠普尔养障体细菌中具有重要作用。体重减轻和腹泻是识别过程的最常见症状，但在此之前可能会出现慢性、无法解释的复发性非破坏性血清阴性关节炎，通常是大关节。

经典肠惠普尔病患者十二指肠和空肠的内镜检查可发现淡黄色毛茸茸的黏膜伴有红斑糜烂斑块，小肠X线片可显示一些增厚的皱襞。其他病理发现可能包括肠系膜上淋巴结肿大、固有层细胞增多和“泡沫状巨噬细胞”，唾液、胃液或肠液和粪便样本的PCR非常敏感，但特异性不够，这表明健康个体也可能携带致病细菌而没有惠普尔病的表现，但阴性PCR很可能表明健康个体。免疫缺陷可能是惠普尔养障体特有的，因为该疾病与其他感染风险的显着增加无关。惠普尔病通常在中年时被诊断出来。德国的研究表明，自1960年代以来，诊断年龄一直在上升。2003年，约翰斯·霍普金斯医院的医生与法国微生物学家迪迪埃·拉乌尔应用了新的诊断方法来储存惠普尔病原始患者的组织样本，并在这些组织中证明了惠普尔养障体。

参考文献
外部链接