漸進性纖維化間質性肺病（，PF-ILD）是一種間質性肺病（ILD）的表型，指間質性肺病患者發生肺部纖維化持續進展的狀況，而不是一種特定的間質性肺病。患者的臨床表現包括：肺部持續纖維化、臨床症狀（乾咳、喘或呼吸困難等）不斷惡化、肺功能持續下降等，會使患者肺功能減損，導致生活品質惡化，並可能併發急性呼吸困難危及生命。

間質性肺病又稱為瀰漫性肺病，包含超過200種罕見肺部疾病，是肺泡間的結締組織發生病變的統稱。起因可能為自體免疫疾病、環境因素，或由不明原因所引起。其中幾種間質性肺病較容易會發展出漸進性纖維化的表型，包括敏感性肺炎，以及自體免疫疾病所引起的間質性肺病，包括類風溼性關節炎間質性肺病、系统性硬化症相關間質性肺病、紅斑性狼瘡、多發性肌炎、皮肌炎、乾燥症等等。多數間質性肺病末期時會產生肺纖維化，影響氧氣吸收。

盛行率
根據一項於2017年包含243位肺部專科醫師、203位風濕免疫科醫師以及40位內科醫師的專家問卷估計，約有18-32%非特發性間質性肺炎（IPF）的間質性肺病（ILD）病患，其疾病會發展成具有漸進性纖維化的表型，且自症狀發作開始，病患會在61-80個月內死亡。

漸進性纖維化間質性肺病患者常見的症狀有：

• 乾咳。

約有18-32%非特發性間質性肺炎的間質性肺炎患者疾病會發展為漸進性纖維化間質性肺病，許多病患面臨延誤診斷的經驗

• 呼吸道症狀惡化
• 情緒困擾
• 生活品質下降
• 急性惡化
• 早期死亡風險，依據病患的臨床表現、病史、吸菸習慣、肺功能、血清檢查、胸部影像或肺部切片等結果來評估。

雖然目前醫界尚無診斷與定義漸進性纖維化間質性肺病疾病進展的統一標準，不過不同的臨床實驗皆以疾病症狀惡化、肺功能與影像作為實驗中定義基準。依據實驗不同，定義的項目與數值也有不同。

6個月內肺活量絕對降低超過5%，並伴隨臨床症狀的惡化

12個月內肺活量絕對降低超過5%

12個月內肺活量相對降低超過10%，或肺活量相對降低5-10%同時一氧化碳瀰漫輛相對降低超過15%

若24個月內，肺活量相對降低超過10%、肺活量降低5-10%伴隨呼吸道症狀惡化、肺活量降低5-10%伴隨影像檢查纖維化結果惡化，或呼吸道症狀惡化伴隨影像檢查纖維化結果惡化，就可能為漸進性纖維化的症狀

因此，定期進行肺功能檢測有助於患者早期確診，以及早進行評估及治療。

治療
間質性肺病的治療決策取決於診斷結果和病程， 根據動物實驗證明，nintedanib有抗纖維化及抗發炎的效果。因此，nintedanib於美國已通過FDA核准，於加拿大、日本、台灣…等許多國家亦獲准。Nintedanib也被加拿大衛生藥品技術局（）及國家衛生與社會服務卓越研究所 （）推薦用於治療漸進性纖維化間質性肺病。

參考資料
外部連結

• [https://www.cadth.ca Canadian Agencies for Drugs and Technologies in Health]
• [https://www.inesss.qc.ca/en/themes/medicaments/drug-products-undergoing-evaluation-and-evaluated/extract-notice-to-the-minister/ofev-5530.html Institut national d'excellence en santé et services sociaux, INESSS]