朊粒蛋白(prion protein,PrP)音译普里-{}-昂蛋白,又名朊毒-{}-体蛋白,化学式为:C1229H1868O446N318S11P2,是在人和动物体内普遍存在并具有一定生理功能的蛋白,但其异常折叠可能在人或动物中引起致死性神经退行性疾病。缩写 PrP 的 Pr 代表朊粒,P 代表蛋白;由於 PrP 一般是機體正常的大分子,稱朊“毒”-{}-体蛋白可能造成誤解。
朊粒蛋白在人体中由 PRNP 基因编码,该基因也称为CD230(分化群230)。该蛋白表达主要存在于神经系统,但也广泛存在于全身其他多种组织中。
作为多种神经退行性疾病致病源的朊粒蛋白,原本是机体内一种正常表达蛋白,其可存在多种异构体形式,如常见正常的 PrPC(cellular prion protein) 形式,具抗蛋白酶特性而致病的 PrPRes 形式,以及一种位于线粒体中的异构体。PrPRes 的常见例子如:PrPSc,是羊瘙痒病相关蛋白。
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