腱鞘巨细胞瘤(tenosynovial giant cell tumor, TGCT)是一种非恶性肿瘤,其组织学特征表现为含有“破骨细胞样”多核巨细胞、含铁血黄素及巨噬细胞。该组织学特征在临床上可表现为两种不同的形式:
- 局限型/结节型 TGCT(localized/nodular TGCT,L-TGCT):有时直接称“腱鞘巨细胞瘤”,是一种常见的肿瘤。它表现为生长缓慢、有包膜、局限且边界清晰的肿块,最常发生于手指。
- 弥漫型 TGCT(diffuse TGCT,D-TGCT):又称色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS),是一种罕见肿瘤。它表现为增殖性、侵袭性的关节内病变,最常发生于膝关节 。D-TGCT 通常起源于关节衬里(即滑膜组织)。D-TGCT 的常见症状包括受累关节或肢体的肿胀、疼痛、僵硬及活动受限。
弥漫型腱鞘巨细胞瘤
D-TGCT 或 PVNS 是一種關節內膜因發炎和過度生長而產生的關節病變,最終會形成良性腫瘤。通常影響髖關節或膝關節。它可能也會發生在肩、肘、踝、手或腳。患者的滑膜會腫脹並生出異物。這種生長會傷到關節附近的骨骼。還會產生過多的滑液,造成關節腫脹並使活動時產生疼痛及活動受限。PVNS 的病因不明,雖然它與之前曾受傷有關,但並無家族性,也不與任何工作或活動有關。可能有效,但復發率高。一般而言,PVNS 易於完全切除。若會持續疼痛放射線療法或化學療法可能會有效。最壞的情況,必須進行或截肢。
參見
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參考文獻
外部連結
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