胰神經內分泌瘤

胰神經內分泌瘤(Pancreatic neuroendocrine tumors,簡稱PanNETsPETs,或PNETs),是一种源自於胰臟神经分泌细胞的腫瘤。它是屬於一種神經內分泌腫瘤,可能為或良性肿瘤,其发病率约占胃腸胰神經內分泌腫瘤(GEP-NETs)的1/3。

胰神經內分泌瘤並不常見,僅占所有胰臟腫瘤的1-2%。

分類
PanNET可以根據功能性,與腫瘤分級和分期來進行分類:

功能性分類
功能型(functional)和非功能型(nonfunctional)兩大類,功能型PanNETs的腫瘤會過度分泌激素,造成患者產生相對應的症狀,反之則為非功能型
!類型
!腫瘤原發位置
!生物標記
!症狀
!備註
|-
|胰島素瘤(Insulinoma)
|胰臟頭部、體部,及尾部
|胰島素、、C-胜肽(C-peptide)
|低血糖、(Whipple triad)
|最常見的PanNETs
|-
|胃泌素瘤(Gastrinoma)
|胃泌素瘤三角(Gastrinoma triangle)
|胃泌素瘤、 胰多肽(polypeptide,PP)
|(胃潰瘍、上腹痛、腹瀉)
|次常見
|-
|(VIPoma)
|胰臟體部,及尾部
|血管活性腸肽(VIP)
|Verner-Morrison症候群(水瀉、低血鉀、脫水、)
|罕見
|-
|升糖素瘤(Glucagonoma)
|胰臟體部,及尾部
|升糖素、腸升糖素(glycentin)
|紅疹、、糖尿病、惡病質
|罕見
|-
|(Somatostatinoma)
| colspan="1" rowspan="1" |胰十二指腸溝(Pancreatoduodenal groove)、壺腹、壺腹周圍
|體抑素
|糖尿病、膽石病、腹瀉
|罕見
|-
|胰多肽瘤(PPoma)
|胰臟頭部
|胰多肽
|
|罕見
|-
|促腎上腺皮質素瘤(ACTHoma)
|胰臟
|促腎上腺皮質激素(ACTH)
|庫欣氏症候群
|罕見,發生於胰臟者占異位性庫欣氏症的4-16%
|-
|類癌
|胰臟
|血清素
|潮紅、腹瀉
|罕見,發生於胰臟者占所有類癌症後群的1%
|-
|副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白瘤(PTHrp-oma)
|胰臟
|副甲狀腺荷爾蒙相關蛋白(PTHrp)
|高血鈣症狀,症狀會類似副甲狀腺過高
|罕見
|}

腫瘤分級
2017年世界衛生組織(WHO)分類系統將 PanNETs 分為三級。該分類系統相對於過去的分類,更強調腫瘤的分級。

腫瘤分期
目前關於PanNETs分類系統主要有歐洲內分泌腫瘤協會(ENETS)系統。但隨著影像學的進步,非功能型PanNETs有時會在壓迫症狀出現之前,就意外診斷出來。

命名
PanNETs過去又常被稱為胰島細胞瘤(islet cell tumors),但該名稱無法準確描述源自於胰島之外的PanNETs,因此使用該名稱者已逐漸減少。

參見
*胰臟癌
*神經內分泌腫瘤

參考文獻
外部連結
*

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