輸血相關移植物抗宿主疾病(TA-GvHD)是一種罕見的輸血併發症,其原因為捐血者之T淋巴球誘發免疫反應而攻擊受血者之淋巴組織。 一般而言,捐血者之淋巴球會被受血者的免疫系統視為外來物而摧毀之。然而,在某些情況下,如:受血者免疫機能不全(先天免疫缺陷、後天免疫缺陷、罹患惡性腫瘤等),或者當捐血者之人類白血球抗原基因為純合子(homozygous),而受血者為雜合子(heterozygous) (可發生於捐血者為受血者之1等血親時),此時,受血者之免疫系统無法摧毁捐血者之淋巴球,這可能導致輸血相關移植物抗宿主疾病。
流行病學與病理機轉
TA-GvHD在免疫機能不全患者接受輸血之發生率約為0.1-1.0%,而死亡率約為80-90%。其死亡率比因骨髓移植所導致的GVHD高,這是因為移植骨髓中的淋巴細胞是源自於捐贈者,因此並不會受到免疫反應的直接攻擊。
TA-GvHD最常見的死亡原因是感染及出血,其次是全血球低下與肝功能障礙。
症狀及診斷
臨床症狀
其臨床表現與其他原因(如:骨髓移植)所導致之GvHD相同。 TA-GvHD症狀可出現於輸血後4~30天。典型症狀包括:
:* 發燒
:* 红斑與斑丘疹,可進展至全身性红皮病
:* 毒性表皮溶解症
其他症狀包括咳嗽、腹痛、嘔吐和大量腹瀉(8 公升/天)。
實驗室檢查
實驗室檢查可發現全血球低下,肝臟酵素異常和電解質失衡(當腹瀉發生時)。
診斷
TA-GvHD可藉由皮膚病灶切片初步診斷之,並藉由分析血液循環中淋巴球之人類白血球抗原來確診。透過這個分析,可辨別血液循環中淋巴球之人類白血球抗原,與受血者組織細胞的抗原不同,以確診之。
治療與預防
治療:目前没有已證明有效的治療方式,僅能給予支持性治療。
預防:輸血前針對含有淋巴球之血品進行伽馬照射,當有下述情形時,應於輸血前執行之:
:* 受血者之免疫機能不全。
:* 近親捐血。
:* 人類白血球抗原匹配之血小板輸血。
另一個預防方式是使用第三或第四代的白血球過濾器,但其功效上無可供參考之文獻記載。
参考文獻
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