淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌增生症,是一种罕见、进行性、多系统疾病,多以肺部弥漫性囊性病变为特征,為弥漫性肺间质疾病。LAM主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结,进而导致肺功能丧失(逐渐加重的呼吸困难)、反复气胸或乳糜胸、腹水、间断性咯血、肾(angiomyolipoma)或腹膜后淋巴管肌瘤。
LAM被认为是一种具有侵袭性和转移性的低度恶性肿瘤。LAM主要影响女性,尤其是生育期的女性。
參見
*胸腔醫學
*結節性硬化症
参考
评论 (0)