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急性骨髓性白血病

Wikipedia · 2025-11-18 维基百科 👁 0 阅读

{{Infobox medical condition (new)
| name = 急性骨髓性白血病
| synonyms =
| field = 血液學、肿瘤学
| image = Auer_rods.PNG
| caption = 骨髓穿刺的檢體顯示急性骨髓性白血病，箭頭所指為。
| symptoms = 倦怠、呼吸困難、容易瘀青或出血、感染風險增加。癌細胞有時也會散佈到腦、皮膚、牙齦等處。

急性骨髓性白血病的風險因子有性别因素（男性）、吸煙、曾接受過化學治療或放射治療、患有骨髓增生异常综合征（MDS）和接觸特定的化學物質（如苯）。此病最常出現在老年人，且男性較女性多。急性骨髓性白血病大約佔美國癌症死亡數的1.8%；紅血球減少（貧血）將造成身體疲勞、膚色蒼白和呼吸困難；血小板低下則會使患者容易瘀傷或因微小的創傷而血流不止。

急性骨髓性白血病早期的表現通常很隱晦且不具特異性，症狀可能和流行性感冒或其他常見的疾病類似。常見的全身性症狀包括發燒、疲勞、體重下降、食慾不振、呼吸困難、貧血、容易瘀青或流血、瘀點（皮下出血所形成的平整小紅點，約如針頭大小）、骨痛或關節痛、持續或經常感染。

風險因子
目前已知可能造成急性骨髓性白血病的風險因子包括：其它血液疾病、暴露特定化學物質、游離輻射和基因。

其它血液疾病
一些可能演變為急性骨髓性白血病的血液疾病被稱為「前白血病」，例如骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓增殖性疾病（MPN）都屬此類，該疾病演變為急性骨髓性白血病的風險取決於該疾病本身的亞型。無症狀的也會增加急性骨髓性白血病的風險，發生率約為每年0.5–1.0%。

化學物質暴露
接受抗癌化療藥品（尤其是烷化劑）會增加之後罹患急性骨髓性白血病的風險，此風險在接受治療後三至五年最高；其他化療藥品如鬼臼毒素（epipodophyllotoxins）和蒽环类药物（anthracycline）則特別和帶有特定染色體異常的白血病有關。

苯和其他芳香類溶劑的職業暴露是否會造成白血病一直有爭議，苯和其衍生物在體外實驗中是已知的致癌物質，雖然一些研究認為長期暴露於這些化學物質會增加急性骨髓性白血病的風險，但一些研究者認為這些暴露對風險的影響十分輕微。

輻射暴露
暴露於大量的游離輻射會增加急性骨髓性白血病的風險。廣島和長崎原子彈攻擊的倖存者罹患急性骨髓性白血病的比率較高；同樣地，大量暴露於X射線的放射師在實施現代的輻射安全措施之前也有較高的罹病率。接受游離輻射治療的前列腺癌、非霍奇金氏淋巴瘤、肺癌和乳癌患者罹患急性骨髓性白血病的風險較高，但這樣的風險在接受治療12年後會降低至與一般人無異。

遺傳
有些急性骨髓性白血病似乎也和基因遺傳有關，過去曾有案例指出家族中的成員以高於尋常的比率發生急性骨髓性白血病。一些先天性障碍可能會增加白血病的風險，其中最常見的是唐氏症，唐氏症患者得到急性骨髓性白血病的風險約為常人的10至18倍。此外，**'基因的兩個對偶基因中的其中一個若發生不活化突變（例如發生），該基因的產物GATA2轉錄因子將會減少，造成一種罕見的體染色體顯性遺傳疾病——，這個疾病有各式各樣的表現，罹患急性骨髓性白血病的機率大幅增加便是其一；在成人和孩童中，容易造成急性骨髓性白血病的基因異常往往不同，但GATA2缺乏症導致的急性骨髓性白血病可能在孩童或成人時發生。雖然當血液中含有白血病細胞時，能做出初步的診斷，但白血病的確診仍須靠骨髓抽吸或切片檢查，後者同時能排除惡性貧血（維生素B12缺乏症）、葉酸缺乏症和。

骨髓或周邊血液檢體將會用光學顯微鏡和流式細胞儀檢查，以確認白血病的診斷、區分是否可能為其他種白血病（如急性淋巴性白血病）、並鑑別急性骨髓性白血病的亞型。此外，透過細胞基因分析和熒光原位雜交也能檢查白血病細胞是否有染色體異常；基因檢驗則用來確認白血病細胞是否帶有特定的基因突變，例如'、和'，這些基因突變將影響疾病的預後和後續治療策略。

周邊血和骨髓的細胞化學染色在鑑別急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病及其亞型上很有用。使用非特異性彈性酶與髓過氧化物酶或蘇丹黑的雙重染色多半就能提供足夠的資訊，髓過氧化物酶或蘇丹黑能區分淋巴性和骨髓性的白血病，非特異性彈性酶則能染出急性骨髓性白血病細胞中的單核球內容物，辨識出分化不良的單核球母細胞白血病，進而與急性淋巴性白血病做區別。

急性骨髓性白血病的診斷和分類十分困難，須由合格的或血液專科醫師進行。在較單純的案例中，特定的形態學特徵（如出現）或流式細胞儀結果能讓醫師辨識出急性骨髓性白血病，但若沒有這些特徵，診斷將會變得困難。

急性骨髓性白血病最常見的兩種分類架構分別為較舊的FAB分型系統和較新的世界衛生組織（WHO）系統。根據使用最廣泛的WHO條件，急性骨髓性白血病的診斷必須在骨髓或血液中看到20%以上的白血病，但若為預後最好的三種基因變異型（t(8;21)、inv(16)和t(15;17)）則不需考量骨髓母細胞的比例，單用基因即可診斷。FAB系統的條件則較為嚴格，要求骨髓或周邊血要有30%的骨髓母細胞。急性骨髓性白血病必須和「前白血病狀態」（例如骨髓增生異常症候群或骨髓增生性疾病）小心區分，其治療方法並不相同。

由於（APL）的療法獨特，且有最高的治癒率，因此快速的診斷出此種白血病亞型相當重要。周邊血或骨髓的螢光原位雜合反應可以偵測APL特有的染色體易位[t(15;17)(q22;q12);]，因此常用做APL的診斷工具。此外，偵測出PML/RARA融合蛋白分子也相當重要，該蛋白為上述轉位造成的致癌產物。

WHO分類
2008年版的WHO分類系統做了較大幅度的更動，嘗試讓急性骨髓性白血病的分類在臨床上更加實用，期望能提供更多疾病預後的資訊。每個WHO分類之下還有許多次分類，這些次分類可以提供醫師許多具有臨床重要性的資訊，也是或腫瘤科醫師用以溝通的工具。隨著基因定序技術和腫瘤標記的研究進展，WHO分類系統也在2016年做了更新。

2016年版的WHO分類如下：

系統歧異不明之急性白血病（Acute leukemias of ambiguous lineage）又稱為混合表型白血病或急性雙表型白血病，指的是白血病細胞無法被分類為骨髓性或淋巴性，或兩類細胞都存在。

FAB分類
法美英分類（French-American-British classification，簡稱FAB）系統將根據白血病細胞的來源和分化程度，將急性骨髓性白血病分為M0到M7等8個亞型。 該分類必須使用光學顯微鏡檢視惡性細胞的外觀或以細胞遺傳學技術檢驗潛在的染色體變異，不同亞型會有不同的預後及治療成效。雖然WHO分類（見上述）更為實用，但FAB系統仍被廣泛使用。

1976年時提出了最初的六個FAB亞型（M1到M6），隨後分別在在1985年增加了M7、1987年增加了M0。

其後，美國、、和更之後的也陸續發表了其他細胞遺傳學與其預後之關聯的文獻。

其他生物指標
在一些研究中，年紀大於60歲或乳酸脱氢酶（LDH）升高和較差的預後有關；和大多數的癌症一樣，（如整體身體狀態和活動能力）也對預後有很大的影響。急性骨髓性白血病整體的五年存活率約為25%，60歲以下的患者佔了整體的40%，但只有10%能在診斷後存活超過五年。

基因型
許多分子突變對急性骨髓性白血病預後的影響正被學者研究當中；但目前為止，只有FLT3-ITD、NPM1、CEBPA和c-KIT被列入國際風險分級的評估之中，但更多的突變在未來很可能被列入，但臨床試驗的受試者通常為較年輕或能承受高強度治療的患者；因此整體的治癒率（包括老人和無法接受高強度治療的患者）可能較低。急性前骨髓性白血病的治癒率則高達98%。

疾病復發
急性骨髓性白血病很常復發，復發後的預後通常較差。

流行病學
急性骨髓性白血病是一種相對少見的癌症，美國每年約有10,500名新發案例，發生率從1995年到2005年都維持穩定，佔了癌症死亡人數的1.2%。在英國則佔了所有白血病的34%，2011年約有2,900人被診斷出此疾病。

急性骨髓性白血病的發生率隨年紀增加，診斷年齡中位數為63歲。急性骨髓性白血病佔了成人急性白血病的90%，但在孩童則相當少見。男性的發生率略高於女性，比例約為1.3：1。

急性骨髓性白血病的發生率有一些地理分布的差異，北美、歐洲和大洋洲的成人發生率最高，亞洲和拉丁美洲則較少；相反地，兒童的發生率則是北美和印度比亞洲其他地方少。這樣的差異可能與族群遺傳、或上述兩者的結合有關。

歷史
第一個紀錄白血病的醫學文獻可以追溯到1827年由法國醫師診治的一名63歲患者，該患者有發燒、虛弱、腎結石和明顯的肝脾腫大，Velpeau注意到這名患者的血液相當黏稠如膠水一般，並猜測是白血球（white corpuscles）造成的。1845年，爱丁堡的病理學家J.H. Bennett發現有一群人死於脾臟腫大，他們的血液都有「顏色和質地」的變化，他用「白血球過多（leucocythemia）」來描述該病理狀況。

白血病（leukemia）這個名詞是由魯道夫·菲爾紹（Rudolf Ludwig Karl Virchow）——一位知名的德國病理學家——在1856年創造的。身為病理學界光学显微镜的先驅，菲爾紹首度發現和Velpeau與Bennett的紀錄有相同症狀的患者血液中的白血球異常增多。由於菲爾紹並不知道白血球增多的病因，因此使用了leukemia（希臘文的白血球）這個字來描述此狀況。

隨著新科技的進展，人們對急性骨髓性白血病的了解迅速增加。1877年，保罗·埃尔利希（Paul Ehrlich）發展出了血液抹片染色技術，使他得以描述不正常白血球的型態。在1889年使用了「急性白血病」（acute leukemia）一詞，以區分進展迅速且致命的白血病和病程較緩和的。「骨髓性（myeloid）」這個詞彙則是由F·恩斯特·C·诺伊曼在1869年創造的，他也是第一個發現白血球是由骨髓而非脾臟產生的病理學家，而骨髓的古希臘語正是μυєλός（**'）。藉由骨髓檢查診斷白血病的方法則是由Mosler在1879提出。最後，在1900年時發現了（即急性骨髓性白血病惡性細胞的來源），同時也將白血病區分為骨髓性和淋巴性兩個類型。

2008年，急性骨髓性白血病成為第一種被完成全基因體定序的癌症，科學家將白血病細胞萃取豬的DNA拿來和正常的皮膚細胞比較，發現白血病細胞在一些先前從未被注意到的基因中也有突變。

懷孕
白血病很少在孕婦出現，孕婦的盛行率大約只有一萬分之一。

參考資料
外部連結
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