纤维化

纤维化()是指正常器官或组织因受到超出自身修复能力的损伤后,受损处转化为由成纤维细胞与含有胶原蛋白、纤连蛋白的细胞外基质构成的纤维化组织的过程

在器官受到较轻微损伤时,组织中的成纤维细胞会参与修复过程,分泌细胞外基质并促进伤口收缩。之后,受损部位很快会被再生的正常组织替代。但是,在器官或组织受到严重损伤之后,成纤维细胞会分泌过量的细胞外基质,加之机体自身的再生能力无法完全修复损伤,造成受损部位最终被纤维化组织替代、最终损害器官的形态与功能异常。免疫系统尚未发育完全的胎儿能在器官或组织受损后,能进行不产生疤痕组织的修复。因此,慢性炎症可能是导致组织纤维化的决定性因素。

据统计,在工业化国家中,45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关。

治疗
截至2020年,尚无得到监管机构批准的药物可以避免或逆转纤维化过程。以代谢过程为靶点的药物可能具有较好的抗纤维化作用,一些开发中的药物即以TGF-β、以及细胞外基质积累过程作为靶点。

流行病学
纤维化是一种常见的疾病,全球范围内每4人中就有1人罹患纤维化。而在工业化国家中,45%的死亡都与纤维化造成的疾病有关。依据一篇2020年的文章的整理推算,纤维化的主要发病器官依次是(每10万人口每年):肝脏(3,400人)、肾脏(1,213人)、心脏(332人)、肺(17.4人)、皮肤或系统性纤维化(5.6人)。

纤维化相关疾病

  • (肺,胰腺)囊肿性纤维化或囊性纤维化()
  • 心内膜纤维化()
  • 肝纤维化(肝硬化)()
  • 特发性肺纤维化()
  • 間質性肺病()
  • 纵隔纤维化()
  • 腹膜纤维化()
  • 尘肺病()
  • 肿瘤纤维化()
  • 脾脏纤维化(镰状细胞贫血的并发症)()

参见
*成纤维细胞
*炎症

参考文献

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