腦硫脂

腦硫脂（英語：sulfatide，硫酸腦苷脂、硫苷脂、硫脂類、半乳糖酰基鞘氨醇/3-O-sulfogalactosylceramide、SM4、硫酸化半乳糖/sulfated galactocerebroside）屬於一類，具體上是"硫酸醣脂"（sulfoglycolipid）的一類，因其含硫酸基糖脂。腦硫脂的合成主要在内质网開始而在高尔基体結束，過程中神經酰胺轉化成半乳糖之後硫化為腦硫脂。在髓磷脂的半乳糖脂中，有1/5是腦硫脂。腦硫脂主要被發現在由中樞神經系統的少突膠質細胞及周围神经系统中，施旺細胞所產生髓鞘细胞膜的胞膜外片上。然而，腦硫脂也存在於真核生物組織的許多細胞之细胞膜的胞膜外片上。

因為腦硫脂是一種多功能分子，它可以在多種生物學領域中使用。除了作為膜成分，腦硫脂功能作用在（靶向蛋白）、、神经可塑性、記憶及"神經膠質細胞軸突的相互作用"（glial-axon interaction）等功能上。腦硫脂也作用在一些生理過程及系統上，包括神经系统、免疫系统、胰岛素分泌、凝血、病毒性疾病，及細菌感染等。其結果是，腦硫脂或可關聯於或也能夠結合到腎組織、癌症細胞/組織、红血球細胞及血小板的表面、免疫系統中的CD1a-d細胞、許多細菌細胞、一些病毒、髓鞘、神經元，以及星形膠質細胞等組織上。

硫脂顯出異常的代谢或改變也與各種病理病症有關包括在神經病理學（neuropathology）上，比如異染性腦白質退化症(MLD)、阿兹海默病及帕金森氏症。腦硫脂也與糖尿病，癌遠端轉移，及病毒包括HIV-1（HIV-1/Subtypes of HIV）、甲型流感病毒、丙型肝炎以及牛痘病毒（Vaccinia virus）等有關。此外，硫脂的過度顯現出與癫痫及「聽原性癲癇發作」（audiogenic seizures）以及其它神经系统裡的病理狀態有關。

過往及正在進行的研究將繼續闡明腦硫脂的多種生物學功能及其眾多的影響，且在病理学上已相關聯到腦硫脂。大多數研究利用小鼠模型，而且異源性表達（heterologous expression）系統也被利用，包括到但不限於"Madin-Darby犬腎細胞"及羰基硫-7細胞。

腦硫脂歷史
腦硫脂是第一個從人脑中分離出來的"磺胺醣脂"(sulfoglycolipid)。於1955年再次得到"桑豪社"(Thannhauser)和"施密特"(Schmidt)支持；然而，通過气相色谱法，"山口山村"(Tamio Yamakawa)發現硫酸鹽實際上附著在半乳糖的C3位置，而不是C6位置。於是，1962年，山川(Yamakawa)完成了糾正後的硫苷化合物的化學結構。

硫脂合成與降解
腦硫脂合成開始於尿苷二磷酸半乳糖(UDP-半乳糖)與2-羥基化、或非羥基化神經酰胺之間的反應。
磺酰胺類降解發生在溶酶体中。這裡，芳基硫酸酯酶A水解硫酸鹽基團。 神經元功能的特性損失伴隨著阿兹海默病並經由神經元及突觸損失而發生，且損失的是腦硫脂的脂質類。 擁有載脂蛋白Eε4"等位基因"(allele)有較高風險底會生成阿爾茨海默氏症。神經系統中的維生素K是負責酶的活化、諸如腦硫脂的運作，而且酶對於腦磷脂的生物合成是必需的。

註釋
參見
*半乳糖腦苷脂
*異染性腦白質退化症(較高水平腦硫脂)
*阿兹海默病(較低水平腦硫脂)

外部連結
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