芳基硫酸酯酶A(Arylsulfatase A、ARSA、酰基硫酸酯酶A、腦苷硫酸酯酶/cerebroside-sulfatase、芳香基硫酸酯酶A)屬於酶之一種,它可以分解腦硫脂(sulfatide),即分解"腦苷3硫酸"(cerebroside 3-sulfate)為脑苷脂及硫酸鹽。在人類中,芳基硫酸酯酶A由ARSA基因編碼。
病理機制
ARSA缺乏症與異染性腦白質退化症(MLD)有關,屬常染色体隱性遺傳疾病。
生物化學
酶調節
芳基硫酸酯酶A被磷酸鹽所抑制,從而與活性位點"3-甲酰甘氨酸"(3-formylglycine/3-oxoalanine)形成一個共價鍵。
參見
*芳基硫酸酯酶B(Arylsulfatase B)
*類固醇硫酸酯酶(Steroid sulfatase)
*固醇硫酸酯酶(Steryl-sulfatase)
*芳基硫酸酯酶E(Arylsulfatase E)
註釋
延伸閱讀
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外部連結
- [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1130/ GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Arylsulfatase A Deficiency - Metachromatic Leukodystrophy]
- [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/250100,607574 OMIM entries on ARSA Deficiency]
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