芳基硫酸酯酶A

芳基硫酸酯酶A(Arylsulfatase A、ARSA、酰基硫酸酯酶A、腦苷硫酸酯酶/cerebroside-sulfatase、芳香基硫酸酯酶A)屬於酶之一種,它可以分解腦硫脂(sulfatide),即分解"腦苷3硫酸"(cerebroside 3-sulfate)為脑苷脂及硫酸鹽。在人類中,芳基硫酸酯酶A由ARSA基因編碼。

病理機制
ARSA缺乏症與異染性腦白質退化症(MLD)有關,屬常染色体隱性遺傳疾病。

生物化學
酶調節
芳基硫酸酯酶A被磷酸鹽所抑制,從而與活性位點"3-甲酰甘氨酸"(3-formylglycine/3-oxoalanine)形成一個共價鍵。

參見
*芳基硫酸酯酶B(Arylsulfatase B)
*類固醇硫酸酯酶(Steroid sulfatase)
*固醇硫酸酯酶(Steryl-sulfatase)
*芳基硫酸酯酶E(Arylsulfatase E)

註釋
延伸閱讀
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*

外部連結

*

评论 (0)

  • 还没有评论,来抢沙发吧。