乳清酸

乳清酸（，共軛鹼作）或嘧啶酸（'）是一種雜環化合物，也是一種有機酸。乳清酸曾經被誤以為是一種維生素B，並被稱為'，但後來發現他並不屬於維生素。

此化合物是由粒線體的一種酵素－二氫乳清酸脫氫酶或細胞質中的的酵素所合成。有時此化合物會被用做乳製品的，如乳清酸鋰。

合成
乳清酸可藉由酶將二氫乳清酸脫氫形成，之後會與5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）結合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此時與嘌呤合成的不同點是在與核糖相接前，嘧啶環已經完全合成；而嘌呤合成則是將核糖上的鹼基一步一步轉換成嘌呤。

安全性
乳清酸為哺乳類體細胞的突變原，同時也可誘變細菌及酵母菌。

病理學
尿中出現乳清酸可能會導致以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷（如尿素循環缺失症）導致血液中氨含量過高。

有一種X染色體關聯性聯遺傳疾病，稱為，是一種最常見的尿素循環缺失症。此疾病會導致細胞中的氨甲酰磷酸轉化為乳清酸，導致血漿中氨含量過高，尿中乳清酸含量增加，血漿尿素氮含量降低。高血氨會導致血漿中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循环及ATP產生。

參見
*名稱獨特的化學物質列表

參考文獻
外部連結
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