古巴斯捷氏症候群(,),又稱古德巴斯捷氏病()、肺出血腎炎症候群、抗腎小球基底膜抗體病(),或抗GBM病()是一種罕見的自體免疫性疾病,其中抗體攻擊肺和腎臟,導致從肺及腎功能衰竭出血。它可能會迅速導致永久性肺、腎損害,經常導致死亡。它配合免疫抑制藥物、如皮質類固醇和環磷酰胺一起治療,並用血漿分離置換法(Plasmapheresis)將其中的抗體從血液中除去。
本病最早是由美國范德堡大学的病理學家歐內斯特·古巴斯捷(Ernest William Goodpasture)於1919年所發表,後來以其名榮譽命名。
症狀和病徵
抗腎小球基底膜(anti-GBM)抗體主要攻擊腎臟和肺、雖然造成關節疼痛,而一般病徵像是全身乏力、消瘦、疲勞、畏寒、發燒等症狀也很常見。患有GPS的患者,有肺部及腎臟疾病的患者佔60-80%;僅是腎臟疾病的患者佔20-40%,而僅為肺部疾病的患者佔不到10%。腎臟的症狀通常包括血尿、蛋白尿、四肢或面部的水肿、尿毒症,以及高血壓。完成診斷的最準確的方法是經由活體組織切片的方法檢測受影響的組織、特別是腎臟因其"抗GBM抗體"的存在,故而它是獲得樣本最好的"研究器官"(studied-organ)。血浆、血液清澈的一部分、包括抗GBM抗體而攻擊受影響病患的肺與腎臟,並將其濾出。這也是自體免疫性疾病不尋常之處,而在於它比女性更常見的男性,也黑人比白人不太常見,但在新西蘭的毛利人更常見。開始病發的峰值年齡範圍為歲及歲。
參見
*HLA-DR(HLA-DR2)
*肺腎症候群(Pulmonary-renal syndrome)
註釋
外部連結
*[http://www.antibodypatterns.com/gbm.php GBM antibodies: immunofluorescence image]
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